Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Лимфома из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ) — отдельный вид лимфомы, точная идентификация которой возможна при сопоставлении гистологических данных с иммунофенотипом и молекулярной генетикой опухоли.

Выделяют два основных цитологических варианта лимфомы из клеток мантийной зоны (ЛКМЗ): типичный (классический) и бластоидный, характеризующийся более агрессивным течением. В связи с этим классический вариант относят к индолентным лимфомам, бластоидный — к агрессивным.

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

В целом лимфомы из клеток мантийной зоны как нозологическая форма занимает промежуточное положение между индолентными и агрессивными лимфомами и объединяет в себе худшие черты этих заболеваний: с одной стороны, оно неизлечимо с помощью стандартной химиотерапии, с другой стороны, характеризуется более агрессивным течением и меньшей медианой выживаемости больных, чем индолентная лимфома.

Наиболее частым нарушением кариотипа является t(ll;14)(ql3; q32), что на молекулярном уровне характеризуется юкстапозицией локуса bcl-1 на 11-й хромосоме с последовательностью гена тяжелой цепи Ig на хромосоме 14. Это приводит к нарушению регуляции и повышению экспрессии гена циклина D1, контролирующего клеточный цикл.

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Характерный иммунофенотип. IgM+/IgD+, CD5+, CD10-, CD23-. Кроме того, определяется экспрессия пан-В-клеточных антигенов (CD19, CD20, CD22).

Лимфома из клеток мантийной зоны обычно встречается у пожилых пациентов (медиана возраста — 62 года). Чаще болеют мужчины. У большинства больных в дебюте определяются уже поздние стадии заболевания (III—IV). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, кольцо Вальдейера, нередко — желудочно-кишечный тракт.

Лимфома зоны мантии

ссылки Лимфома зоны мантии составляет не более 4-10% от всех вариантов неходжкинских лимфом. Средний возраст больных — 60 лет, возникает преимущественно у мужчин. Клинически наиболее часто выявляются генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, поражение экстранодальных областей и костного мозга.

Локализованные стадии (I и II стадии без больших опухолевых масс) наблюдаются редко — у 15% больных. Неходжкинские лимфомы зоны мантии схожи иммунофенотипически с лимфоцитарной неходжкинской лимфомы и Хноджкинской лимфомы, однако их различает отсутствие экспрессии CD10 и CD23 при неходжкинской лимфомы зоны мантии.

Лимфомы зоны мантии обладают весьма разнообразным клиническим течением с немалой долей быстро прогрессирующих вариантов болезни, которые, возможно, являются следствием гиперэкспрессии циклин-Д1- протеина. Выделяют бластоидный и плеоморфный варианты опухоли. Бластоидный вариант и высокий митотический индекс опухоли относят к наиболее неблагоприятным гистопатологическим признакам.

Диагноз устанавливается, как правило, при распространенном процессе (III-IV стадии). Выживаемость варьирует в широких пределах (медиана 30- 56 мес.) и наиболее продолжительна при нодулярном характере опухолевого роста. Биологические особенности и терапевтические подходы в настоящее время интенсивно изучаются.

Это обусловлено тем, что при лимфоме зоны мантии не удается прогнозировать течение болезни, а прогноз в целом крайне неблагоприятный. Использование стандартных подходов (монотерапия хлорамбуцилом, схемы СОР, CVP) не дает обнадеживающих результатов. Несколько более эффективно применение флударабина либо режимов FC или FMC.

Более эффективными признаны комбинации с антрациклинами (CHOP и его варианты), особенно R-CHOP. Результативность ритуксимаба значительно ниже, чем при фолликулярных неходжкинских лимфомах. При любом виде лечения у большинства больных удается достичь не полных, а частичных и непродолжительных ремиссий.

Эти данные позволяют считать целесообразным использование агрессивной полихимиотерапии (например, интенсивный режим Hyper-CVAD/MTX-Ara-C, DexaBEAM) у больных моложе 70 лет с удовлетворительным общим состоянием. У больных старше 70 лет с тяжелым общим состоянием допустима попытка применения монотерапии хлорамбуцилом или СОР, CVP.

Обсуждается целесообразность раннего использования высокодозной химиотерапии с поддержкой периферическими стволовыми клетками. Интересны возможности новых видов иммунотерапии лимфомы зоны мантии. Накапливается опыт по использованию бортезомиба (Велкейд) при рецидивах и рефрактерных формах.

Использование 1,3 мг/м2 в 1-й, 4-й, 8-й, 11-й дни (каждый 21-й день) у предлеченных пациентов оказалось эффективным в 1/3 случаев. Интересными представляются сведения о преодолении лекарственной резистентности при сочетании бортезомиба с другими терапевтическими агентами.

Представляется перспективным накапливающийся опыт применения сочетания бортезомиба с ритуксимабом.

Онкологи в Москве

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение Ходаковский Евгений Петрович 140 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.Специализации: Дерматология, Косметология, Онкология .

  • Ходаковский Евгений Петрович
  • Цена приема: 16001500 руб.
  • Записаться на прием со скидкой 100 руб.
  • Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение Москалёва Лариса Ивановна 18 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.Специализации: Онкология .

  1. Москалёва Лариса Ивановна
  2. Цена приема: 16001500 руб.
  3. Записаться на прием со скидкой 100 руб.
  4. Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение Аладин Александр Сергеевич 66 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.Специализации: Маммология, Онкология .

  • Аладин Александр Сергеевич
  • Цена приема: 16001500 руб.
  • Записаться на прием со скидкой 100 руб.

Лимфома из клеток мантийной зоны или мантийноклеточная лимфома диагностика и лечение

Злокачественные лимфоциты могут перемещаться на многие части тела, в том числе лимфатические узлы, селезенку, костный мозг, кровь или другие органы, и образуют массу, называемую опухоль. Существует два основных типа лимфоцитов, которые могут перерасти в лимфому: В-лимфоциты (В-клетки) и Т-лимфоциты (Т-клетки). В России и странах СНГ распространен В- клеточный рак.

Мантия клеточная лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Лимфома из клеток мантийной зоны (МКЛ) является типом неходжкинской лимфомы (НХЛ). Она развивается, когда организм делает ненормальные В-лимфоциты, так называемые лимфоидные клетки. В-лимфоциты борются с инфекцией. Лимфоидные клетки накапливаются в лимфатических узлах. Иногда клетки лимфомы начинают накапливаться в других частях тела, называется — экстранодальной болезнью.

Наиболее распространенным симптомом на 4 стадии является безболезненная опухоль в области шеи, подмышек или паха. Другие симптомы могут включать:

  • потеря веса;
  • усталость;
  • ночные поты;
  • высокая температура.

Для диагностики МКЛ, врач удаляет увеличенный лимфатический узел и проверяет его на клетки лимфомы. Пациент будет проходить сканирование, чтобы выяснить, сколько групп лимфатических узлов поражено и распространился ли рак на другие органы на стадии 4. Это называется постановка диагноза.

Рак поражает людей в возрасте старше 60 лет. Болезнь может быть агрессивной (быстро растущей), но в некоторых пациентов она развивается медленно. МКЛ составляет около пяти процентов всех НХЛ.

Болезнь называется — мантийноклеточная лимфома, потому что опухолевые клетки изначально происходят из «мантии» зоны лимфатического узла.

МКЛ обычно диагностируют как болезнь поздней стадии четыре, которая, как правило, распространяются на желудочно-кишечный тракт и костный мозг при 4 степени распространения.

Диагностика

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Диагноз, который называется мантийноклеточная лимфома МКЛ требует, небольшого образца ткани опухоли. Ткань исследуют под микроскопом. Анализ крови также может быть необходим для измерения количества лейкоцитов и белков, которые помогают диагностировать МКЛ. Другие тесты, такие как биопсии костного мозга и осевая томография (КТ) используются для подтверждения диагноза и определения того, какие участки тела поражены раком.

Перепроизводство белка под названием циклин D1 встречается более чем у 90 процентов пациентов с МКЛ. Определение избытка циклин D1 от биопсии считается очень чувствительным инструментом для диагностики МКЛ.

От одной четверти до половины пациентов с МКЛ имеют высокий уровень белка, который циркулирует в крови, такой как лактат-дегидрогеназы (ЛДГ) и бета-2-микроглобулина. Измерение этих и других белков может помочь врачам определить, насколько агрессивно ведет себя МКЛ.

Индивидуальный подход к пациенту служит руководством для решения терапии.

Варианты лечения

Тип лечения, выбранного для пациента с МКЛ, зависит от нескольких факторов, в том числе от стадии заболевания, возраста пациента, а также общего состояния здоровья пациента.

МКЛ обычно лечится с помощью комбинации химиотерапевтических препаратов и моноклональных антител под названием ритуксимаб. Другие виды лечения могут быть использованы включая целевые препараты химиотерапии и радиотерапии.

Для подгруппы пациентов, которые еще не имеют симптомов, и которые имеют относительно небольшое количество медленно растущей лимфом может быть приемлемым вариантом.

МКЛ обычно диагностируется, когда рак распространился по всему телу, и большинство из этих пациентов требует кардинального лечения.

Начальные подходы к лечению для агрессивных МКЛ на стадии у более молодых пациентов, включают в комбинированную химиотерапию, как правило, в комбинации с ритуксимабом моноклональными антителами (Rituxan), в качестве терапии первой линии, с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток (в которых пациенты получают свои собственные стволовые клетки).

Циклофосфамид, винкристин, доксорубицин, дексаметазон, чередующийся с метотрексатом и цитарабин плюс ритуксимаб рекомендуются в качестве агрессивной индукционной терапии, связанной с ремиссий в недавно диагностированных пациентов. Для пациентов пожилого возраста часто рекомендуется, химиотерапии с последующим затяжным течением ритуксимаба в одиночку.

Общее химиотерапевтическое лечение, используемое для МКЛ называется R-Чоп, который сочетает в себе ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон.

Bendamustine (Treanda) в комбинации с ритуксимабом является еще одним распространенным вариантом лечения первой линии.

Несколько дополнительных комбинаций химиотерапии, также используются с ритуксимабом, особенно у молодых пациентов.

Хотя высокие дозы химиотерапии на стадии 4 с последующей аллогенной (в которых пациенты получают стволовые клетки от донора) трансплантации стволовых клеток является очень интенсивным и вызывает различные побочные эффекты, это может увеличить продолжительность жизни для молодых пациентов.

Поскольку оптимальное начальное лечение МКЛ стадии 4 не ясно, то будут определены лучшие варианты лечения на сегодняшний день.

Информативное видео

Источники: http://meduniver.com/Medical/gematologia/limfoma_iz_kletok_mantiinoi_zoni.html, http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-onkologii/limfoma-zony-mantii.html, http://oncologypro.ru/limfoma/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Источник: http://onkologmed.ru/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Лимфома из клеток мантийной зоны

  06.04.2017

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечениеОдним из подвидов заболевания, которое относится к неходжкинским лимфомам, является лимфома из клеток мантийной зоны.

Описание заболевания

Для нее характерны мутации на уровне хромосом. Симптомы этого недуга, появляются, когда заболевание уже прогрессирует. Поражение происходит не только лимфатической системы, но и других внутренних органов. Это заболевание диагностируется у мужчин пожилого возраста.

Протекание заболевания индивидуально. Так у одного больного оно может быть хроническим и развиваться медленно, а у другого развитие будет  агрессивным.

Читайте также:  Парааортальные лимфоузлы: где находятся, размеры и причины увеличения

Полностью вылечить заболевание невозможно, на сегодняшний день еще нет таких методов. Можно только ввести заболевание в состояние ремиссии. Это означает, что заболевание будет протекать  медленно, но вспышки рецидивов будут.

Благодаря современным технологиям, продолжительность жизни больного с таким заболеванием увеличилась до шести лет, а раньше пациенты доживали только до трех.

Мантийноклеточная лимфома имеет такие формы развития:

  • Генерализованная.
  • Селезеночная.
  • Первично-экстранодальная.
  • Нодальная.

Каждая из этих форм поражает конкретную область организма.

Симптомы недуга

Это заболевание относится к неходжкинским лимфомам, но если обнаружить ее на раннем этапе развития, то можно применить эффективное лечение, которое избавит пациента от недуга. Однако на это влияет еще месторасположение опухоли.

У человека с таким диагнозом проявляются такие симптомы:

  • Увеличиваются лимфатические узлы в паху, под мышками и над ключицами.
  • Увеличивает селезенка.
  • Проблемы с желудочно-кишечным трактом (тошнота, рвота, болевые ощущения).
  • В процессе прогрессирования, нарушается центральная нервная система.
  • Поражается мочеполовая система.
  • Появляется одышка, кашель.
  • Наблюдается резкое похудание.
  • Зуд.
  • Потеря аппетита.
  • Повышение температуры.
  • Повышенное потоотделение.
  • Поражение костного мозга.

Необходимо отметить, что чаще всего страдает желудочно-кишечный тракт:

  • Появляются, эрозии, полипы, язвы.
  • Происходит уплотнение слизистой.
  • Образуются лимфатические фолликулы.

Диагностика лимфомы

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечениеЧаще всего лимфома образующаяся из клеток мантии, диагностируется в процессе прогрессирования заболевания, когда симптомы уже достаточно хорошо проявляются. На этом этапе видны уже явные симптомы и можно определить, область поражения.

Область поражения определяется с помощью стандартных процедур:

  • Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (проводится для изучения головного мозга).
  • Проводится УЗИ малого таза и брюшной полости.
  • Берется пункция.
  • Трепанобиопсия.
  • Анализ крови.
  • При поражении ЖКТ проводят биопсию.

Если брать во внимание прогноз, то можно с уверенностью сказать, что у четверти пациентов, проявляется лейкемический компонент болезни.

Лечение лимфомы из клеток мантийной зоны

Лимфома «рожденная» из зоны мантии поддается лечению, которое было разработано в последнее время. Для этого необходимо применить комплексную терапию. А именно:

  • Медикаментозные средства.
  • Облучение.
  • Противоопухолевые препараты, которые способны блокировать рост клеток новообразования.

Из-за того, что применяются химиотерапевтические процедуры, которые включают в себя несколько препаратов одновременно, патологические лимфоциты умирают. Для этого используют такие средства, как винкристин, рутуксимаб, доксорубицин. Параллельно применяют средства, для поддержания иммунитета.

Применяется химиотерапия, курс которой должен длиться примерно месяц, потом делается перерыв, чтоб организм смог восстановится после сильных препаратов, которые губительно действуют не только на пораженные клетки, но и на здоровые. От этого лечения страдает, ЖКТ, печень, мочевыделительная система.

ВАЖНО. Организму необходима реабилитация, при этом должно соблюдаться правильное питание, отдых. Именно так должна выглядеть реабилитация после химиотерапии.

При поражении селезенки, лечение отодвигается на более поздний период, пока недуг не начнет прогрессировать.

Если поражены лимфатические узлы только одной группы, проводится местное облучение. Если болезнь находится на начальном этапе и ее развитие происходит медленно, тогда назначаются таблетки, в некоторых случаях внутривенные инъекции.

Весь организм получает лечение, тогда наступает ремиссия. Если развитие болезни происходит в агрессивной форме, тогда дозы назначенных лекарственных средств увеличивают.

При поражении центральной нервной системы, проводится пункция, это говорит о том, что лекарственные препараты будут вводиться в организм больного, через спинно-мозговой канал.

В некоторых случаях агрессивная форма заболевания лечится намного легче, чем вялотекущая. Если рецидивы наступают слишком часто, тогда увеличивается доза препаратов или медикаментозное лечение заменяется радиотерапией.

В этом случае, назначается местное лечение, которое проводится ежедневно. Курс терапии назначает лечащий врач.

Прогнозирование заболевания

Прогноз заболевания можно составить на основе проявляемых симптомов, течения заболевания и общего состояния организма больного.

Необходимо отметить, что этот недуг может проявляться в четырех формах, которые имеют:

  1. Клинические признаки.
  2. Прогрессирование заболевания.
  3. Форму лечения.
  4. Прогностические высказывания.

Прогнозировать заболевание можно, исходя из формы недуга, степени тяжести протекания и области поражения и состояния здоровья пациента после проведенной терапии.

Если болезнь была обнаружена на ранней стадии развития, тогда результат Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечениелечения практически всегда будет положительным. В такой ситуации, выживают до девяноста пяти процентов больных, а длительность ремиссии составляет в среднем десять лет.

По-другому обстоит ситуация, когда клеточный недуг начал поражать внутренние органы. Другими словами, когда болезнь распространяется по всему организму. В этом случае процент выживаемость резко падает до пятидесяти процентов, выживает каждый второй больной. Также ситуация обстоит и с длительностью ремиссии, которая тоже сокращается.

Источник: https://wmedik.ru/zabolevaniya/onkologiya/limfoma-iz-kletok-mantijnoj-zony.html

Лимфома из клеток мантийной зоны: прогноз

Лимфома мантийной зоны — подвид рака лимфатической системы, обобщенно именуемого НХЛ (неходжкинские лимфомы). Лимфома мантийной зоны встречается в 6% случаев от всех НХЛ. На фоне поражений клеток мантифной зоны возможно также поражение селезёнки, печени, желудочно-кишечного тракта, костного мозга.

Встречается чаще у людей пожилого возраста. Преобладает мужское население. Болезнь может прогрессировать медленно и уверенно, или резко и активно. Вылечить патологию нельзя, можно лишь добиться стойкой ремиссии. При тяжёлой форме онкологии мантийноклеточного типа прогноз на выживаемость человека достигает шести лет.

Раньше он был менее трёх лет.

Описание болезни, типы и причины ее развития

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) лимфоме присвоен код С85.7. Что трактуется как «другие уточнённые типы неоходжкинской лимфомы». Относится к группе злокачественных новообразований лимфоидных, кроветворных и родственных им тканей.

Лимфома из мантийных клеток проявляется генной мутацией в виде переноса участка ген на негомологичную структуру. При этом происходит трансформация циклина. Альтернативное название патологии: лимфома маргинальной зоны. Это редкое первичное иммунное заболевание.

По форме и локации выделяют селезёночную, первично-экстранодальную, нодальную и генерализованную. Для последней характерно распространение через лимфоток по всему организму.

Наиболее часто страдает:

  • • костный мозг;
    • селезёнка;
    • сосудистая кровь;
  • • слизистые оболочки органов ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) или других систем.

При селезёночном типе чаще страдает слизистый слой рта и носоглотки, пазух; реже — желудочно-кишечный тракт. При втором типе (первично-экстранодальная) страдает кишечник и желудок, глаза и слюнные железы. При нодальной форме патологии — селезёнка и все лимфоузлы.

По тяжести течения выделяют классический тип патологии и бластоидный. Последний отличается очень агрессивным, быстрым и осложнённым течением. Как таковая лимфома возникает на фоне В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Рак мантийной зоны происходит из В-лимфоцитов.

Причины болезни, как и любого типа рака точно не установлены.

Исследователи выделяют ряд негативных факторов: вредные условия труда и жизни, хронические болезни, недолеченные патологии, случай предшествующего рака, неблагополучный образ жизни, наследственный фактор.

Эти условия ухудшают общее состояние организма, ослабляют системы. Основными предпосылками развития рака мантийной зоны является генная деформация, вирус, ослабление иммунитета или иммунодефицит (часто после пересадки органов).

Симптомы

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

  1. Увеличение крупных лимфоузлов (под подмышками, в паху, над ключицей).
  2. Диспепсические расстройства, закупорка кишок.
  3. Признаки угнетения дыхательной системы (одышка, боль, кашель).
  4. Увеличение селезёнки.
  5. Нарушение координации, снижение внимания и памяти, другие проблемы центральной нервной системы (характерно для запущенного течения болезни).
  6. Отёк и боль в области шеи, глаз, головы.
  7. Нарушения мочеиспускания, боль и жжение.
  8. Похудение на фоне привычного питания и активности.
  9. Потеря аппетита.
  10. Высыпания и раздражение на коже.
  11. Потливость в поздние часы.
  12. Уплотнения под кожей.
  13. Высокие фебрильные температурные показатели.

Признаки, как правило, могут видоизменяться и проявляться сильнее или слабее в зависимости от того, где возникла лимфома и какой орган поражён.

При поражении желудочно-кишечного тракта возникают боли, нарушения стула, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, кровотечения. На внутреннем уровне это проявляется язвами и эрозиями, полипами и фолликулами из лимфы в слизистом и подслизистом слое кишечника или желудка, видоизменением структуру слизистой.

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

  1. Для изучения головного мозга проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.
  2. Для исследования области малого таза и кишечника — ультразвуковое исследование.
  3. Для обследования костного мозга проводят пункцию.
  4. Проводится общий и химический анализ крови, общий анализ мочи.
  5. Биопсия материала для обследования опухоли (цитологическое исследование).
  6. Изучается периферический кровоток.
  7. При симптомах поражения желудочно-кишечного тракта проводится эндоскопическое исследование.

При подтверждении онкологии назначается комплексное лечение для замедления процесса и достижения ремиссии. Ежегодно разрабатываются новые формы терапии для продления потенциального срока ремиссии.

Лечение и прогноз

Современная терапия против онкологии мантийной зоны основана на употреблении фармацевтических препаратов и облучении.

Притом первая составляющая включает в себя лекарственные средства для устранения симптомов и поражения, а также препараты — блокаторы развитие процесса (стабилизация и перевод болезни в хроническое течение).

Среди препаратов, останавливающих клеточный процесс деления опухоли, используетсяГливек (популярен при лечении рака желудочно-кишечного тракта), Авастин (за один курс уменьшает рост опухоли), Герцептин (выживаемость выше 40%).

Для химиотерапии:

  • Доксорубицин;
  • Винкристин;
  • Гемцитабин;
  • Цисплатин;
  • Рутуксимаб.

Обычно используется сразу несколько препаратов. Курс дополняется иммуномодуляторами (Ронколейкин, интерфероны для соответствующей поражённой системы). Лечение занимает длительный срок. Сначала химиотерапия проводится шесть или двенадцать месяцев. Притом один курс составляет не более четырёх недель.

Любая химиотерапия для устранения онкологии влияет в том числе на здоровые клетки организма. Особый удар получают почки и пищеварительный тракт. В связи с этой опасностью необходимо давать организму период между курсами для восстановления.

На момент восстановления рекомендуется избегать переутомлений, следить за режимом питания и образом жизни. Среди рекомендаций также числится отдых, преимущественно с постельным режимом.

В ряде случаев химиотерапия может быть отложена, но опухоль регулярно подвергается мониторингу. Такое возможно при неагрессивном типе рака. Обычно это происходит при селезёночном и экстронадальном типе.

Слабо протекающая болезнь лечится созданными в лаборатории иммунными антителами и химиотерапией (Хлорамбуцил, Флударабин). Если речь идёт о начальной стадии заболевания, когда поражен только один орган или отдельные лимфоузлы, то проводится местное облучение (ежедневные короткие сеансы).

Читайте также:  Диоксидин при аденоидах у детей: инструкция по применению капель в нос

При рецидиве слабо проявляющейся болезни достаточно терапии искусственными антителами. Если патология прогрессирует, то терапия усиливается. Чтобы избежать рецидивов, используют препараты-блокаторы.

При поражении нервной системы лекарства вводят прямо в спинномозговой канал. В остальных случаях допустим пероральный или (и) внутривенный приём.

При неэффективности терапии или после неё для закрепления результата проводят пересадку стволовых клеток (актуально при поражении костного мозга). Это не исключает риска обострений, кроме того, сложно в исполнении (найти схожие донорские клетки). Однако это используется в 90% случаев.

Мантийноклеточной лимфоме нельзя дать однозначного прогноза. Согласно отзывам врачей и пациентов, успех зависит от степени и характера развития болезни, самочувствия пациента до лечения и после.

Прогнозирование опирается на ремиссию длительностью пять-десять лет. При обнаружении болезни на первичной стадии и корректном лечении прогноз выживаемости составляет 90-95%.

При генерализации болезни — 25-50%, а средний срок ремиссии — два года.

Учитывая малую распространённость заболевания и специфичность, специалистами была разработана специальная формула для определения выживаемости. При расчётах учитывается возраст пациента, уровень ферментов и лейкоцитов в крови, общее состояние больного.

Источник: http://BolezniKrovi.com/rak/limfoma/mantiynoy-zony.html

Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле

Главная > Центр онкогематологии > Неходжкинская лимфома

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение Специалист в области терапии и гематологии.

Неходжкинская лимфома – это злокачественное заболевание лимфатической системы. Все лимфомы подразделяются на две категории: лимфома Ходжкина (ходжкинская) и неходжкинская лимфома. Большинство лимфом (80%) являются ходжкинскими, в остальных же случаях речь идёт о неходжкинских лимфомах.

Лечение неходжкинской лимфомы у детей >>

Причина возникновения неходжкинской лимфомы

В большинстве случаев точная причина заболевания неизвестна.

В то же время, доказано, что в группе риска находятся пациенты, принимающие лекарства для профилактики отторжения пересаженных органов, а так же пациенты со сниженным иммунитетом (например, больные ВИЧ).

Однако, несмотря на повышенный риск развития заболевания, и у этих групп населения неходжкинская лимфома возникает относительно редко.

Развитию заболевания может способствовать заражение некоторыми вирусами: вирусом Эпштейна-Барра, вызывающим инфекционный мононуклеоз, и вирусом Т-лимфомы человека (HTLV-1). Однако, как и другие формы рака, неходжкинская лимфома незаразна и не передается от человека к человеку.

Известен один вид лимфомы, поражающий преимущественно ткани желудка – MALT, развитие которого провоцируется микробом Helicobacter pylori, в определенных состояниях присутствующим в желудке.

У пациентов с целиакией (celiac) заболеваемость неходжкинской лимфомой типа ETTL несколько выше, чем у остального населения. В данном случае речь идет о Т-лимфоме, поражающей ткани кишечника. Это может объясняться тем фактом, что у больных целиакией имеется аллергия на глютен, вызывающая воспалительные процессы в тонком кишечнике.

Степени злокачественности неходжкинских лимфом

Степень злокачественности лимфомы характеризует уровень ее агрессивности, а также скорость, с которой заболевание будет прогрессировать. На основе этих критериев неходжкинские лимфомы делятся на 2 категории:

Низкая степень агрессивности (вялотекущие лимфомы)

Вялотекущие лимфомы характеризуются медленным ростом и слабой динамикой развития заболевания. Им свойственны периоды покоя, когда болезнь практически не прогрессирует (или не прогрессирует вообще).

При таких лимфомах назначается минимальное лечение или не рекомендуется лечение вообще на протяжении многих месяцев или лет. При назначении лечения эти опухоли значительно уменьшаются в размерах или полностью исчезают.

Некоторые из них окончательно излечиваются, а другие могут рецидивировать.

К вялотекущим лимфомам относятся:

  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Лимфома маргинальной зоны (MALT)
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома

Высокая степень агрессивности

Такие лимфомы быстро прогрессируют. Как правило, они отличаются более выраженной симптоматикой и требуют немедленного лечения. В то же время, вероятность полного излечения от таких лимфом выше, чем от вялотекущих. Стандартным методом лечения неходжкинских лимфом с высокой степенью агрессивности является высокодозная химиотерапия.

К агрессивным лимфомам относятся:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Лимфома Беркитта
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома

Изменение характера течения болезни

Лимфома с низкой степенью агрессивности может через какое-то время изменить свой характер и начать прогрессировать быстрыми темпами. Это явление наблюдается примерно у трети от общего числа пациентов с вялотекущими лимфомами, оно чаще встречается при определенных видах лимфом.

Такой переход к агрессивному течению заболевания может занять несколько лет. Если степень злокачественности лимфомы повысилась, требуется назначить лечение, подходящее для агрессивных лимфом. Иногда в организме одного пациента присутствуют лимфомы как высокой, так и низкой степени злокачественности.

В таких случаях к ним принято относиться, как к заболеванию с высокой степенью агрессивности.

Стадии неходжкинской лимфомы

Стадия лимфомы соответствует степени распространенности злокачественного процесса. При определении стадии принимается во внимание локализация лимфомы в организме и количество видоизмененных лимфатических узлов. Также учитывается, распространилась ли лимфома на лимфатические узлы в других отделах тела или на внутренние органы. Обычно используется следующая классификация:

  • Стадия 1 – увеличена одна группа региональных лимфатических узлов.
  • Стадия 2 – увеличены 2 или более групп региональных лимфоузлов, но злокачественный процесс сосредоточен по одну сторону диафрагмы (только выше или только ниже нее). Диафрагма – это перегородка из мышечной ткани, расположенная под легкими и отделяющая грудную клетку от брюшной полости. Все, что расположено выше диафрагмы, принято считать верхней половиной тела, а то, что ниже нее, — нижней половиной тела.
  • Стадия 3 – увеличены лимфатические узлы, как выше диафрагмы, так и ниже нее.
  • Стадия 4 – лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов на другие отделы и органы: костный мозг, печень, легкие.

Методы лечения неходжкинской лимфомы в Рамбам

Лечение неходжкинской лимфомы в Израиле в последние годы претерпело существенные изменения и стало значительно более эффективным.

Успеха удается добиться и в тех случаях, когда болезнь распространилась за пределы лимфатических узлов на другие органы.

Многие пациенты выздоравливают после прохождения курса лечения, а у других наступает стойкая ремиссия, когда болезнь отступает на долгие годы.

Под полной ремиссией понимают абсолютное отсутствие каких-либо симптомов заболевания. При частичной ремиссии опухоль уменьшается в размерах, самочувствие пациента хорошее, он не страдает от симптомов заболевания и на данный момент не нуждается в лечении.

Лечение лимфомы с низкой степенью агрессивности

Поскольку такие лимфомы характеризуются медленным ростом, большинству пациентов требуется лишь медицинское наблюдение и профилактические проверки, а начало лечения можно отложить на длительный срок. Такая тактика называется активным наблюдением или внимательным выжиданием.

При лечении вялотекущей неходжкинской лимфомы, поразившей лишь одну группу региональных лимфоузлов, обычно можно ограничиться курсом местной лучевой терапии (облучением увеличенных лимфатических узлов). По окончании такого лечения у большинства пациентов наступает ремиссия.

В случае возникновения рецидива назначается химиотерапия в сочетании с терапией моноклональными антителами или без нее, а также радиотерапия.

Терапия моноклональными антителами может применяться и как самостоятельное средство лечения. Обычно данное лечение приводит к повторной ремиссии, которая может длиться годами.

Зачастую именно таким образом в течение многих лет врачам удается держать под контролем неходжкинскую лимфому с низкой степенью злокачественности.

Лечение лимфомы с высокой степенью агрессивности

Такие лимфомы быстро прогрессируют и требуют более высоких доз химиотерапевтических препаратов. Обычно лекарства для химиотерапии вводят внутривенно и сочетают их с терапией моноклональными антителами.

Как правило, лечение можно получать в рамках дневного стационара, но иногда возникает необходимость в госпитализации, которая может продлиться несколько дней.

При подозрении на вовлечение в злокачественный процесс центральной нервной системы препараты для химиотерапии вводят в спинномозговой канал посредством люмбальной пункции.

Неходжкинская лимфома с высокой степенью агрессивности может проявлять более высокую восприимчивость к химиотерапии, чем лимфомы с низкой степенью злокачественности.

Если врач предполагает, что риск рецидива по окончании лечения слишком высок, он предлагает пациенту дополнительные лечебные мероприятия, к которым относится, например, высокодозная химиотерапия.

Также по окончании курса химиотерапии может проводиться радиотерапия, особенно если лимфома локализуется в одной группе лимфатических узлов.

Планирование лечебного процесса

В создании плана лечения учитываются следующие факторы:

  • специфический тип и степень злокачественности лимфомы
  • локализация лимфомы в организме и её стадия
  • возраст пациента, наличие симптомов заболевания и общее состояние здоровья

В планировании процесса лечения неходжкинской лимфомы в Израиле, принимает участие коллектив врачей специалистов, включающий в себя: гематолога (врача, специализирующегося на лечении заболеваний крови), клинических онкологов (врачей, специализирующихся на лечении раковых заболеваний) и радиолога (врача, специализирующегося на расшифровке и анализе данных сканирования, томографий и рентгенографий). В процессе планирования могут быть задействованы и другие представители медицинского персонала, такие как: медицинская сестра, патолог (врач, выполняющий лабораторные исследования образцов тканей и клеток), диетолог, физиотерапевт, трудотерапевт и социальный работник. Такой многопрофильный коллектив составляет план клинических мероприятий, максимально соответствующих индивидуальным потребностям пациента.

Лечение неходжкинской лимфомы у детей в Израиле

Детская онкология / онкогематология

Известны два вида неходжкинской лимфомы:

  • Лимфома Биркита (В-клеточная) – поражаются лимфатические узлы шеи, головы, горла, живота.
  • Т-клеточная – поражаются лимфатические узлы грудной полости. При этом виде лимфомы лечение проводят по протоколу химиотерапии при острой лейкемии.

Как и при других видах рака, причины, вызывающие заболевание, не известны.

Первый признак неходжкинской лимфомы- припухшие безболезненные лимфатические узлы в месте возникновения заболевания. Если заболевание затрагивает лимфатические узлы, расположенные в грудной полости, то ребенок может испытывать одышку, кашель и отеки в области лица и шеи.

Читайте также:  Массаж при аденоидах у ребенка: схема точечного и лимфодренажного массажа носа

Лимфома Биркита, в основном, поражает лимфатические узлы, расположенные в области головы и шеи. Признаками заболевания являются затруднение при глотании, припухлость щеки или шеи и местные боли.

Когда поражаются лимфоузлы в полости живота, то симптомами могут являться вздутие живота, боли в животе, запоры, трудности при мочеиспускании.

Кроме этого, могут быть повышение температуры, озноб, ночная потливость.

При поражении опухолью лимфоузлов брюшной полости, то в редких случаях, опухолевая масса может вызвать непроходимость в системе пищеварения. В этих случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.

Симптомами, сопровождающими заболевание, могут быть повышение температуры тела, усталость, отсутствие аппетита и понижение массы тела.

У некоторых детей заболевание может затронуть костный мозг и спинномозговую жидкость.

Диагностика

С целью постановки диагноза необходимо провести следующие обследования:

  • Рентгеновские снимки;
  • Компьютерная томография;
  • Анализы крови;
  • Биопсия из лимфатического узла под контролем УЗИ или КТ;
  • Спинномозговая пункция.

Методы лечения

Основным видом лечения лимфомы Биркита является химиотерапия. Перед началом лечения врач ознакомит ребенка и родителей с возможными побочными явлениями, которые могут проявиться на протяжении курса химиотерапии.

Если заболевание затрагивает только один лимфоузел в полости живота, то он может быть удален хирургическим путем, после этого назначается химиотерапия.

Химиотерапия проводится путем внутривенного введения лекарства или непосредственно в спинномозговой канал для предотвращения распространения заболевания в область головы.

Наблюдение

После окончания курса химиотерапии ребенок нуждается в наблюдении врача, в реуглярныхрегулярных обследованиях (анализы крови, компьютерная томография).

В 80% случаев дети, перенесшие неходжкинскую лимфому, добиваются полной ремиссии. Процент успеха в лечении зависит от вида лимфомы и степени распространения заболевания. В случае рецидива заболевания проводится пересадка костного мозга.

Источник: https://www.rambam-health.org.il/lechenie-limfomy-nehodzhkina.aspx

Лимфома клеток мантии

Лимфома из клеток мантийной зоны: причины, симптомы и лечение

Лимфома клеток является редким типом неходжкинской лимфомы, характеризующейся расширением области мантийной зоны лимфатического узла с однородной (структурно подобной) популяцией злокачественных малых лимфоидных клеток. Эти раковые клетки имеют слегка нерегулярные ядра и очень мало цитоплазмы и смешиваются с вновь созданными нормальными лимфоцитами (лейкоцитами), которые перемещаются из костного мозга в лимфатические узлы и селезенку. В отличие от нормальных лимфоцитов, они не созревают должным образом и вместо этого становятся злокачественными.

Лимфома — серьезное заболевание, которое сложно диагностируется, на это порой нужно несколько недель. Cвоевременное лечение лимфомы в Израиле или в других странах позволяет добитья хороших результатов.

Описание

Иммунная система организма продуцирует два типа лимфоцитов или лейкоцитов: В-клетки, которые производятся в костном мозге и Т-клетках, которые сделаны в тимусе. Оба типа клеток находятся в лимфе, прозрачной жидкости, которая омывает ткани и циркулирует в лимфатической системе.

Лимфомы — это раковые заболевания, которые встречаются в этой лимфатической системе, и лимфомы B-клеток — также называемые неходжкинскими лимфомами — включают фолликулярные лимфомы, небольшие неклассируемые клеточные лимфомы (лимфомы Беркитта), мелкие лимфоцитарные лимфомы, крупные клеточные лимфомы, а также лимфомы мантийных клеток.

Мантийная клеточная лимфома составляет от 5 до 10% всех диагностированных лимфом и 5% лимфомы В-клеток. Существует три подмножества клеток. Эти различные типы часто встречаются вместе в некоторой степени, и приблизительно от 30% до 40% диагнозов имеют смешанный тип. Примерно в 20% случаев эти клетки становятся более крупными.

Демография

Лимфома клеток мантии редко встречается у лиц в возрасте до 50 лет. Это чаще всего наблюдается у мужчин в возрасте 50-70 лет. Из 1000 человек с диагнозом около 33% будут женщинами. Этот рак имеет самую короткую среднюю выживаемость всех типов лимфомы.

Причины и симптомы

Причина неизвестна. Многие из ее симптомов разделяются другими лимфомами, а пациенты обычно жалуются на усталость, анемию, лихорадку, ночной пот, потерю веса, сыпь, нарушения пищеварения, хроническое раздражение синуса, рецидивирующие инфекции, боль в горле, одышку, боли в костях и отеки.

Более специфические симптомы включают увеличение селезенки (примерно в 60% -80% случаев). Ослабленные лимфатические узлы являются симптомом ранней стадии, хотя общее состояние здоровья пациента хорошее. Также широко распространена легкая анемия. Некоторые пациенты также сообщают о боли в пояснице и жгучей боли в ногах и яичках.

По мере того, как рак становится более развитым, лимфатические узлы увеличиваются в объеме, и общие симптомы становятся более выраженными. В конце стадии появляются неврологические симптомы, указывающие на то, что рак распространился на центральную нервную систему.

Диагноз очень похож на несколько других типов лимфомы, и при диагнозе необходимо соблюдать особую осторожность. Он не должен быть сделан только из образцов крови или костного мозга.

Считается, что иммунологические тесты необходимы для правильного диагноза.

Иммунофенотипирование является одним из таких тестов, оно используется для определения того, какие молекулы поверхности присутствуют на клетках, и, следовательно, точный тип лимфомы из образца ткани.

Научно-исследовательский фонд лимфомы рекомендует, чтобы было получено несколько мнений от признанных экспертов по мантийным клеткам, чтобы подтвердить точность диагноза. Во время диагноза лимфома мантийных клеток обычно распространяется на другие ткани, такие как лимфатические узлы, селезенка, костный мозг (до 90% случаев) или в желудочно-кишечный тракт.

Источник: http://medicalarea.ru/poleznye-sovety/limfoma-kletok-mantii

Лечение Лимфомы из клеток мантии за границей

Мантийноклеточной лимфомой называют редко встречающийся (6%) подвид неходжкинской лимфомы, при которой В-лимфоциты, формирующиеся в лимфатических фолликулах мантийной зоны и отвечающие за состояние иммунитета, не завершают свой полный цикл созревания, и озлокачиваются.

Патология может развиваться очень медленно (10 – 15% случаев) или, наоборот, стремительно (85 – 90%), вовлекая в опухолевый процесс селезенку, печень, ЖКТ и другие органы, поражая ЦНС и костный мозг. У этого вида рака очень короткий срок выживания.

Лечение лимфомы из клеток мантийной зоны за рубежом дает надежду остановить прогрессирование болезни и добиться многолетней ремиссии.

Конкретные причины, вызывающие мантийноклеточную лимфому, науке неизвестны. Предполагается, что способствовать зарождению болезни могут:

  • мутации генов;
  • вирусные инфекции;
  • ослабление иммунитета;
  • пересадка донорских органов.

Большинство симптомов мантийноклеточной лимфомы схожи с признаками других видов лимфом, например, с хроническим лимфолейкозом или лимфомой маргинальной зоны с лейкемизацией. Субъективные жалобы:

  • слабость;
  • лихорадка;
  • ночной пот;
  • анемия;
  • похудение;
  • проблемы с пищеварением;
  • подверженность инфекциям;
  • одышка;
  • отеки;
  • боль в костях.

Аппаратная диагностика обнаруживает в кишечнике множество эрозий, язв, полипозных образований. По мере прогрессирования болезни, появляются неврологические синдромы, симптомы непроходимости кишечника, увеличиваются селезенка, печень.

Типы и стадии лимфомы из клеток мантийной зоны

Мантийноклеточную лимфому делят по форме и местоположению опухолевого процесса на 4 типа:

  1. селезёночный – поражается слизистый слой рта, носовые пазухи, иногда ЖКТ;
  2. первично-экстранодальный – поражается желудок, кишечник, слюнные железы, глаза;
  3. нодальный – страдают селезенка и все лимфатические узлы;
  4. генерализованный – через лимфоток раковые клетки распространяются по всему организму.

В 90% случаев пациенты с данной патологией обращаются за врачебной помощью, когда болезнь получила бурное развитие.  В связи с этим стадия заболевания при мантийноклеточной лимфоме не рассматривается в роли прогностического фактора. Вместо стадирования выделяют 4 фактора риска, которые оказывают существенное влияние на выбор терапии и выживаемость больного. Это:

  • возраст пациента;
  • оценка его самочувствия по шкале ECOG (общее состояние онкобольного);
  • наличие и выраженность интоксикационных симптомов;
  • количество лейкоцитов и концентрация в сыворотке крови лактатдегидрогеназы.

Каждый фактор оценивают в баллах (от 0 до 3) и высчитывают прогностический индекс низкого (0 – 3), промежуточного (4 – 5) или высокого (6 – 11) риска вероятности рецидива после курса лечения болезни и скорого летального исхода.

Диагностика лимфомы из клеток мантийной зоны

Так как насчитывается более 30 видов онкозаболеваний, возникающих в лимфатической системе человека, важно дифференцировать мантийноклеточную лимфому от других патологий. Помимо тщательного сбора анамнеза и общеклинических анализов, назначаются ряд лабораторных и аппаратных исследований.

Наиболее информативны биопсия и иммунофенотипирование (определение клеточного состава) образцов ткани из увеличенного лимфоузла, а также трепанобиопсия костного мозга для гистологии. Дополнительно проводится цитогенетическое исследование на предмет выявления хромосомных поломок в лимфоцитах.

Аппаратное обследование включает:

  • осмотр ЖКТ с помощью эндоскопии и взятие на биопсию частичек тканей с подозрительных участков;
  • лимфоангиограмму лимфатической системы;
  • КТ, МРТ, ПЭТ-КТ всего тела.

Эффективное лечение лимфомы из клеток мантийной зоны за рубежом

Для достижения стойкой ремиссии (10 лет) требуется комплексный подход к лечению данной патологии. Применяются:

  • Высокодозная полихимиотерапия (комбинация из нескольких цитостатиков) в сочетании с иммуномодуляторами. Продолжительность курса терапии с перерывами на отдых – от полугода до одного года.
  • Терапия моноклональными антителами. Новые препараты, созданные путем генной инженерии, воздействуют только на раковые клетки, не затрагивая нормальные.
  • Лучевая терапия. Если поражены лишь отдельные лимфоузлы с одним органом, показано их местное облучение короткими сеансами в течение нескольких дней.
  • Трансплантация стволовых клеток. При определенных условиях эта сложная лечебная процедура является единственно возможным способом излечения от мантийноклеточной лимфомы.

Лучшие клиники лечения лимфомы из клеток мантийной зоны

В ведущих онкологических центрах, университетских больницах и специализированных академических клиниках мира ежегодно разрабатываются новые технологии терапии для продления потенциального срока ремиссии данного заболевания и выздоровления больных. Среди них можно назвать:

Узнать примерную стоимость лечения мантийноклеточной лимфомы в зарубежных медицинских учреждениях можно, обратившись к врачам-координаторам Clinics Direct. Мы также окажем помощь в выборе клиники, организуем предварительную бесплатную консультацию по вашей проблеме с ведущим онкогематологом. Для этого просто оставьте заявку на сайте.

Источник: https://clinics.direct/ru/directions/hematology-oncology/mantle-cell-lymphoma/

Ссылка на основную публикацию