Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

Среди раковых состояний и онкологических заболеваний большой агрессивностью выделяется В клеточная лимфома. Это вид злокачественной опухоли, которую относят к неходжкинским лимфомам.

По среднестатистическим данным, неходжкинские заболевания диагностируются у восьмидесяти восьми процентов людей с раком лимфатической системы.

Данный тип новообразований имеет свойство быстро распространяться по организму, пуская метастазы в ткани спинного и головного мозга, легких и плевры, в костную ткань, органы брюшной полости, желудочно-кишечный тракт, молочные железы, кости и даже кожный покров.

Бета-клетки отвечают за иммунную систему человека, но когда по каким-то причинам меняется строение данных клеток, происходит нарушение функционирования иммунитета, и он начинает работать против организма.

Часто терапия крупноклеточной В-клеточной лимфомы затруднительна, поскольку на ранних стадиях патологию обнаружить тяжело, а на поздних этапах развития болезнь уже охватывает весь организм.

Диагностика и лечение должны проходить как можно раньше, только в таких случаях лимфома может быть побеждена, а больной может рассчитывать на благоприятный прогноз.

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

Причины

На сегодняшний день точные причины возникновения патологии не изучены, но существует несколько факторов, способных повлиять на развитие такой болезни, как клеточная лимфома:

  • работа с агрессивными химическими веществами на вредном производстве;
  • неблагоприятная экологическая обстановка по месту проживания;
  • вирусные инфекции, а также наличие патологических заболеваний, например, синдрома Эпштейна-Барра;
  • воздействие на организм ионизирующего излучения;
  • аутоиммунные болезни, такие как сахарный диабет инсулинозависимого типа, рассеянный склероз, и другие заболевания, влияющие на иммунную систему;
  • перенесенные операции по трансплантации органов;
  • приобретенный ВИЧ;
  • вирусный гепатит С;
  • тяжелые заболевания крови;
  • серьезные заболевания лимфоузлов, например, их туберкулез.

Вышеуказанные факторы приводят к пролиферации или чрезмерному увеличению числа лейкоцитов, что, в конечном итоге, приводит к развитию лимфомы b-клеточного вида. Немаловажную роль в возникновении данной патологии играет наследственный фактор. Независимо от того, какие причины привели к возникновению патологии, основная цель врачей-онкологов – как можно скорее обнаружить наличие опухолей.

От ранней диагностики часто зависит жизнь больного, так как наличие злокачественных патологий данного типа позволяет лимфатической системе человека перейти в режим неправильной работы и бороться с клетками собственного организма.

 Классификация

Европейско-американская классификация ВОЗ разделяет b-клеточную лимфому на несколько разновидностей:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома – наиболее часто возникает у людей старшего возраста (от шестидесяти лет), отличается стремительным и прогрессирующим развитием. При своевременной диагностике есть хороший шанс на излечение.
  • Фолликулярная лимфома – является менее распространенным видом, имеет медленное развитие. Без терапии новообразование перерождается в предыдущий вид. В этом случае прогноз на пятилетнюю выживаемость крайне мал.
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома – возникает у престарелых людей, преимущественно, в желудке. Локализуясь в маргинальной зоне, такая лимфома медленно прогрессирует и хорошо поддается терапии при ранней диагностике;
  • Первичная медиастральная b-крупноклеточная лимфома – наиболее распространена у лиц женского пола после достижения тридцатилетнего возраста. При своевременной диагностике хорошо излечивается, несмотря на быстрое прогрессирование.
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома — прогрессирует очень медленно, но тяжело поддается любому лечению. Изредка может приобретать стремительный рост.

При разных формах лимфом симптоматика может отличаться, поэтому важно знать ее, чтобы вовремя обратиться к доктору при подозрении на патологию лимфатической системы.

Стадии

Учитывая степень вовлеченности в патологический процесс других органов и систем, существует четыре стадии развития заболевания:

  1. При первой стадии Б-клеточной лимфомы отмечается единичное поражение отдельной группы лимфоузлов, например, в области паха, шеи или брюшины. В начале возникновения лимфомы необратимые процессы в организме не происходят. Опухоль не распространяется на другие области организма и хорошо поддается терапии.
  2. При второй стадии новообразование увеличивается в размере, изменяя структуру тканей лимфатической системы. В патологический процесс вовлекаются органы по одной стороне от диафрагмы.
  3. На третьей стадии онкопроесс вовлекаются почти все основные системы организма, но самые большие и высокоагрессивные новообразования обнаруживаются в брюшине и грудной клетке. Организм больного частично перестает функционировать.
  4. На четвертой стадии лимфому можно найти по всему организму, что вызывает необратимые процессы практически во всех органах. Терапия на данном этапе не приносит необходимого результата и может только немного ослабить симптоматику и продлить жизнь больного.

Более-менее благоприятный прогноз можно наблюдать при диагностировании заболевания на первой или второй стадии его развития.

Симптомы

Первым признаком, по которому можно заподозрить, что у человека В клеточная лимфома, является сильное увеличение одного лимфатического узла сначала в месте локализации, а потом целых групп лимфоузлов по всему организму.

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

Помимо этого, на затылке, шее, в паху и в подмышечных впадинах возникают опухоли. По мере прогрессирования лимфомы из малых лимфоцитов, добавляются новые симптомы:

  • быстрая и сильная потеря веса всего за два или три месяца;
  • быстрая утомляемость даже при отсутствии физических нагрузок;
  • усиленное потоотделение ночью;
  • длительная общая гипертермия до субферильных отметок;
  • потеря аппетита.

Это общие признаки онкологической патологии. В зависимости от места локализации клиническая картина может быть разнообразной:

  • ощущение зуда при поражении кожного покрова;
  • болевые ощущения в животе, диарея, тошнота и рвота, если лимфома развилась в брюшине;
  • возникновение одышки и кашля при В-клеточной лимфоме, локализованной около органов дыхательной системы;
  • болевой синдром в суставах при поражении костей;
  • эндокринные нарушения, при локализации лимфомы возле щитовидной железы.

Есть еще немало признаков, когда данная неходжкинская патология задевает различные органы, поэтому при любых странных проявлениях болезни необходимо без замедлений обратиться за консультацией к доктору.

Диагностика

Постановка диагноза при лимфоме из малых лимфоцитов начинается с физикального обследования и сбора анамнеза, после чего пациент обязательно посылается на общеклинический анализ крови. Дальше не обойтись без таких исследований:

  • ультразвуковое исследование лимфатических узлов и органов брюшины;
  • лучевая диагностика (рентген) грудной клетки и костей;
  • тонкоигольная биопсия самого большого лимфоузла;
  • спинномозговая пункция для определения вовлеченности в патологический процесс центральной нервной системы;
  • костномозговая пункция подвздошной кости с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием взятого материала;
  • компьютерная и магнитно-резонансная, а также позитронно-эмиссионная томография.

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

После постановки диагноза доктор назначает лечебные мероприятия, опираясь на стадию лимфомы, возраст, а также общее состояние больного.

Лечение

В-клеточная лимфома тяжело поддается терапии, поскольку на ранних стадиях развития диагностируется очень редко.

Лечение рака лимфатической системы проводится комплексно и включает в себя химиотерапию, лучевую терапию, лечение мононуклеальными антителами, а также трансплантацию периферических стволовых клеток.

Самый эффективный метод лечения при В-клеточной лимфоме – химическая терапия цитостатиками.

Проводиться химиотерапия может отдельно от других методов или перед пересадкой стволовых клеток.

Проводится такой метод несколькими курсами и обладает негативным воздействием не только на раковые клетки, но и на весь организм, однако без применения цитостатических препаратов добиться хорошего результата невозможно. После химиотерапии профилактика тошноты, а также других побочных эффектов осуществляется специальными препаратами.

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

Облучение, в основном, идет дополнением к предыдущему методу.

Лучи воздействуют непосредственно на пораженную группу лимфатических узлов, что сокращает количество побочных реакций организма, однако если применить лучевую терапию, как самостоятельный способ лечения, даже на первой стадии остается большой риск рецидива.

Моноклоальные антитела, которые нейтрализуют деятельность опухоли, воспроизводятся в лаборатории и могут применяться для лечения в комплексе с предыдущими методами, так и самостоятельно при нечувствительности новообразования к химическим препаратам.

Пересадка костного мозга со стволовыми клетками необходима, если после проведенного лечения химическими препаратами и рентгеновским облучением возник рецидив. Для трансплантации берется костный мозг донора, однако операция дорогостоящая, и пациентам часто приходится длительное время стоять в очереди на стволовые клетки.

В связи с этим, большинство больных погибает, так и не дождавшись хирургического вмешательства. Если врачам удалось добиться ремиссии, то она, как правило, длится от пяти до десяти лет, после чего возможен рецидив. После лечения химией и облучением больным назначается прием интерферона.

После трансплантации спинного мозга, доктора препаратами угнетают иммунную систему пациента, чтобы не произошло отторжение.

Прогноз и профилактика

Прогноз В-клеточной лимфомы зависит от стадии, на которой она была выявлена. При диагностировании патологии на начальном этапе пятилетняя выживаемость наблюдается у девяноста пяти процентов больных.

При второй стадии – у половины пациентов, при третьей – у тридцати процентов, и на последней стадии лимфомы выживает только восемь человек из ста.

Рецидив при лимфоме на первом году после лечения возникает в восьмидесяти процентах случаев, а на втором году – в пяти.

Специфической профилактики В-клеточной лимфомы не существует, так как точно неизвестны причины ее появления. Сократить риск развития патологии можно, если сократить факторы риска, вести здоровый образ жизни, а также проходить периодическое обследование у доктора.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/v-kletochnaya-limfoma

Крупноклеточная и мелкоклеточная лимфома: сходства и различия

  • Лимфомы образуются из лимфоцитов и,
  • в зависимости от величины пораженных клеток,
  • подразделяются на крупноклеточные и мелкоклеточные.

Первый тип

Крупноклеточные лимфомы характеризуются агрессивным развитием и одинаковыми клиническими проявлениями: резким снижением веса, быстрой утомляемостью, сильным потоотделением, увеличением лимфоузлов.

Чаще всего они развиваются в лимфатической системе, а затем распространяются по органам и тканям. К причинам возникновения этого типа новообразований относят наследственные нарушения, вирусы и бактерии, а также пересадку органов.

Диффузная В-крупноклеточная

Одна из самых агрессивных крупноклеточных лимфом. Пораженные В-лимфоциты локализуются в лимфатических узлах во всех частях организма (диффузное распространение).

Чаще всего поражаются лимфоузлы на шее, под мышками и в паху. Они сильно увеличиваются и хорошо заметны при осмотре и пальпации, легко выявляются на рентгеновских снимках и при УЗИ.

Несмотря на быстрое развитие болезни, В-крупноклеточная лимфома имеет хороший прогноз по излечению на начальных стадиях.

Для этого используются большие дозы химиотерапевтических препаратов в сочетании с облучением пораженных участков.

Читайте также:  Миелограмма костного мозга: расшифровка, норма у детей и у взрослых

Анапластическая крупноклеточная

Относится к Т-клеточным онкопатологиям и образуется из незрелых Т-лимфоцитов. При этом они полностью заменяют нормальные клетки и организм лишается иммунной защиты.

Признаками онкопатологии являются:

  • групповое увеличение лимфоузлов на шее, под мышками и в других местах;Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы
  • ночной пот;
  • повышение температуры.

Для постановки правильного диагноза применяют исследования ткани пораженного органа под микроскопом.

Выявление увеличенных лимфоузлов проводят с помощью компьютерной томографии и рентгеноскопии.

Анапластическая лимфома успешно лечится на начальных стадиях. Лечение зависит от типа опухоли и включает в себя химиотерапию, облучение и поддержку иммунитета.

Первичнокожная анапластическая крупноклеточная

Выделена в отдельное заболевание недавно. Опухоль развивается медленно и только в тканях кожи. В разных местах на теле появляется несколько болезненных уплотнений темно-красного цвета и выпуклой формы, позднее они изъязвляются. Онкопатология сопровождается общими симптомами недомогания.

Энтеропатическая Т-клеточная

Редкое онкологическое заболевание тонкого отдела кишечника. Проявляется болями в животе, повышением температуры, потерей веса. Лечение проводят по схемам других патологий лимфоидной ткани.

Второй тип

Мелкоклеточная лимфома – группа онкозаболеваний, характеризующаяся медленным развитием опухоли, но плохо поддающаяся излечению. Развивается из мелких клеток в костном мозге или тимусе. Пациенты не замечают проявлений болезни и обращаются к врачу на последних стадиях развития онкопатологии.

Диффузная мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома (хронический лимфоцитарный лейкоз) вызывается размножением измененных клеток лимфатической системы. Существует несколько видов этого заболевания:

  • В-лимфоцитарный лейкоз,
  • Т-лимфоцитарный лейкоз,
  • волосковоклеточный лейкоз,
  • синдром Сезари.

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

При проникновении пораженных лимфоцитов в костный мозг снижается содержание нормальных клеток крови, что приводит к анемии и разрушению иммунитета. Человек страдает от многочисленных инфекций и слабости.

Заболевание развивается медленно, и при раннем обнаружении прогноз благоприятный. Для лечения применяют переливание крови, лучевую и гормональную терапию.

Лимфоплазмоцитарная

Медленно развивающееся заболевание. Проявляется увеличением лимфоузлов и селезенки. Больные худеют, плохо спят, потеют по ночам. Когда болезнь протекает бессимптомно, лечение не назначают.

Пациент периодически сдает анализы крови, врач оказывает помощь при ухудшении общего самочувствия и появлении угрожающих симптомов.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Отличается высокой степенью злокачественности. Заболевают люди пожилого возраста, чаще мужчины. Поражаются лимфоузлы, селезенка, печень и костный мозг. Выявляется заболевание часто на последних стадиях, и лечение не приносит желаемых результатов.

Лимфома из клеток маргинальной зоны

Группа опухолей (МАLТ-лимфомы), развивающихся из В-лимфоцитов и локализующихся в лимфоузлах, селезенке, слизистой оболочке, легких, желудке, молочной и щитовидной железах. Новообразования не распространяются по организму, развиваются медленно, поддаются хирургическому лечению и лучевой терапии.

(1 votes, average: 5,00

Источник: https://voprekiraku.ru/krupnokletochnaya-i-melkokletochnaya-limfoma-sxodstva-i-razlichiya.html

Мелкоклеточная лимфома — симптомы, лечение и прогноз жизни для пациентов

Лимфоцитарная лимфома: что это такое, мелкоклеточная и лимфоплазмоцитарная формы

Неходжкинские лимфомы являются наиболее распространенным типом рака лимфоузлов. На них приходится до 80% всех диагностированных случаев этого опасного заболевания. Новообразования возникают при аномальной мутации В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, которые составляют основу иммунитета человека. Опухоль может сформироваться в любом органе, контактирующем с лимфоидной тканью, лимфоузлами, костным мозгом.

Более 40% всех неходжкинских лимфом составляет мелкоклеточная форма патологии. Она формируется из клеток мелкого типа, которые производятся вилочковой железой или костным мозгом.

Заболевание имеет ряд особенностей развития и течения:

  • чаще диагностируется у пациентов в возрасте 45–55 лет;
  • основная часть больных мелкоклеточной формой лимфомы – мужчины;
  • в 90% случаев обнаруживается не только в первичном очаге, но и в отдаленных лимфоузлах;
  • симптомы мелкоклеточной лимфомы редко проявляются раньше 2–3 стадии, долго остаются незаметными;
  • отличается сложным и длительным лечением;
  • часто провоцирует тяжелые осложнения: поражение внутренних органов, костного и головного мозга.

Мелкоклеточная лимфома относится к наиболее агрессивным видам онкологии. Она быстро выходит за пределы лимфоидной ткани, давая метастазы. Новообразование провоцирует сильное падение иммунитета, на фоне которого больного беспокоят тяжелые ларингиты, пневмонии с осложнениями на сердце и сосуды.

Виды, типы и формы мелкоклеточной лимфомы

При диагностике большое значение имеет тип клеток, из которых сформировалась опухоль. От этого зависит выбор препаратов для химиотерапии, особенности развития болезни.

Основные формы мелкоклеточной лимфомы:

  1. В-клеточная;
  2. Т-клеточная.

На прогноз выживаемости и назначение лечения влияет скорость деления злокачественных клеток.

В зависимости от этого фактора все опухоли делятся на 3 вида:

  1. Индолентные (лимфоплацентарные) – отличаются медленным темпом разрастания опухоли, поэтому лучше поддаются лечению.
  2. Агрессивные – создают сложности при терапии, часто дают метастазы на 2 стадии.
  3. Высокоагрессивные – имеют наиболее неблагоприятный прогноз для пациента.

Мелкоклеточная лимфома имеет сложную классификацию, зависящую от причины развития, места формирования и других факторов.

Она делится на несколько видов:

  • диффузную;
  • плазменную;
  • лимфоплазматическую;
  • пролимфоцитарную;
  • лимфолейкоз.

Все виды имеют схожие симптомы, но отличаются течением. В редких случаях встречаются полиморфные или смешанные лимфомы, сочетающие признаки мелкоклеточных, плоскоклеточных и крупноклеточных форм.

Мелкоклеточная диффузная неходжкинская лимфома является наиболее распространенной формой заболевания, и диагностируется в 30–35% случаев. Она формируется при перерождении В-лимфоцитов, которые образуются в селезенке, щитовидной железе или костном мозге. Опухоль появляется в лимфоузлах, расположенных в верхней части груди, на шее.

Мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома отличается ранним метастазированием и распространением аномальных клеток в периферийные лимфоузлы. В 60% случае на ранних стадиях возникает поражение костного мозга. При распространении патологии наблюдаются признаки острого лейкоза, поэтому второе название болезни – хронический лимфолейкоз.

Какие органы поражаются при мелкоклеточной лимфоме?

В зависимости от места формирования первичного очага все мелкоклеточные лимфомы делятся на два типа:

  1. Нодальные – на них приходится 70% всех диагностированных мелкоклеточных форм. Они появляются в лимфатических узлах, которые увеличиваются в размере до 2–3 см. Человек чувствует себя относительно здоровым, а первые симптомы появляются только на 2–3 стадиях при начале метастазирования.
  2. Экстранодальные – формируются в тканях и органах за пределами лимфатической системы. Первичные очаги выявляются в полости селезенки, разных отделах кишечника, костном или головном мозге, средостении. Болезненные симптомы чаще принимают за проявления хронических заболеваний органов пищеварения.

Существует медицинская статистика, показывающая частоту поражения органов и систем:

  1. Желудок и кишечник – до 25%.
  2. Печень – до 50%.
  3. Селезенка – до 40%.
  4. Дыхательная система – 6–7%.

Неходжкинская мелкоклеточная лимфома любой формы на 3–4 стадии поражает костный мозг у 80–90% пациентов, напоминая проявлениями хронический лейкоз.

Стадии развития

Лечение мелкоклеточной лимфомы во многом зависит от стадии заболевания.

Они различаются симптоматикой:

  1. На 1 стадии злокачественное новообразование диагностируется только в одном лимфатическом узле или внутреннем органе (селезенке, печени, желудке).
  2. На 2 стадии мелкоклеточной лимфомы, выявляются метастазы в 2 или более лимфатических узлах, внутренних органах, расположенных в непосредственной близости от первичного очага.

  3. Мелкоклеточная лимфома 3 стадии диагностируется, если в процесс вовлечено несколько лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. При стадии IIIE метастазы формируются в группе узлов вдоль аорты в малом тазу. При стадии IIIS признаки злокачественного новообразования диагностируются в селезенке.

  4. Последняя, 4 стадия классифицируется при появлении множественных очагов вне лимфоузлов в отдаленных внутренних органах: костном мозге, почках, коже, костях.
    Во многих случаях первые симптомы появляются только при множественных метастазах, которые значительно ухудшают работу пищеварительной или мочевыделительной систем.

    При диагностике мелкоклеточной лимфомы только 2–3% пациентов узнают об опасном заболевании на 1 стадии.

Причины возникновения лимфомы мелкоклеточного типа

Мелкоклеточная лимфома – это патология, при которой происходит формирование аномальных лимфоцитов в лимфатических узлах.

Среди наиболее вероятных причин злокачественности клеток:

  1. Генетическая предрасположенность к онкологии. При мутации определенных генов шансы заполучить опасное заболевание достигают 40–50%. При этом болезнь отличается более агрессивной и быстротекущей формой.
  2. Хроническая анемия. Пониженный гемоглобин часто негативно влияет на общий состав крови, становится причиной ослабления иммунной защиты. Человек чаще болеет вирусными и бактериальными инфекциями, а воспаления становятся причиной неопластического процесса в лимфоидной ткани.
  3. Атаксия. При этой патологии костный мозг может запустить формирование злокачественных В-лимфоцитов или Т-лимфоцитов.
  4. Заболевания, вызывающие иммунодефицит.
  5. Последствия облучения при работе в опасных условиях. Иногда лимфома появляется после лучевой терапии во время лечения других форм онкологии.

Среди предрасполагающих факторов – проживание в экологически неблагоприятных условиях, работа на химических производствах.

Симптомы и проявления

На 1 и 2 стадии заболевания появление опухоли чаще остается незамеченным. Это связано с отсутствием поражения жизненно важных органов.

Основной признак, при котором следует обратиться за консультацией к врачу-онкологу, – увеличение лимфоузлов.

При онкологии они становятся плотными и объемными, заметно выступают под кожей округлым образованием. При пальпации человек ощущает болезненность.

Основные симптомы мелкоклеточной лимфомы:

  • постоянное ощущение усталости, апатия, раздражительность без причины;
  • потеря аппетита;
  • сильное похудение без изменения режима питания;
  • потоотделение усиливается в ночное время;
  • падение основных показателей крови, анемия, повышение СОЭ;
  • снижение чувствительности рецепторов кожи, конечностей.

При появлении метастазов в отдаленных от первичного очага органах у человека могут наблюдаться специфические симптомы:

  • нарушение оттока жидкости, отечность конечностей, лица, вздутие живота;
  • подкожные гематомы;
  • высыпания;
  • повышение температуры до 37–37,5°;
  • проблемы с дефекацией;
  • нарушения работы центральной нервной системы вследствие повреждения головного мозга.

На 3–4 стадии наблюдается воспаление группы лимфоузлов. Они могут сливаться, образуя большое уплотнение с плотной структурой. Создавая давление на органы пищеварения или дыхания, такая конгломерация мешает свободно дышать, препятствует продвижению пищи. Это значительно ухудшает прогноз выживаемости, требует более длительного лечения.

Диагностика

Учитывая большое количество видов, диагностика мелкоклеточной лимфомы требует комплексного подхода.

Она включает в себя несколько методов:

  1. Биопсия узла с помощью аспирации. С помощью тонкой иглы под местной анестезией врач производит забор содержимого лимфоузла. Это помогает установить вид опухоли.
  2. Биопсия с удалением узла. Забор материала производится во время полостной операции. Дополнительно хирург производит иссечение тканей, расположенных вблизи опухоли для углубленного исследования.
  3. Проведение люмбальной пункции. Исследовать костный мозг можно только с помощью изучения спинномозговой жидкости. Она показывает, присутствуют ли злокачественные клетки, помогает определить вид и структуру опухоли.
  4. Компьютерная томография. В зависимости от симптомов, диагностика включает ПЭТ и КТ сканирование.
  5. Лимфангиография. Специальный метод компьютерного обследования с введением контрастного вещества. Оно выделяет на снимках пораженные лимфоузлы и кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Если подозревается мелкоклеточная диффузная лимфома, в перечень обязательных обследований включается УЗИ органов пищеварения, селезенки, печени, анализы крови. Это помогает составить прогноз для пациента, подобрать лечение с учетом многих факторов.

Лечение мелкоклеточной лимфлмы

Лечение мелкоклеточной лимфомы зависит от стадии заболевания и включает в себя несколько эффективных методов:

При 1–2 стадии лечение лимфом заключается в сочетании следующих методик:

  1. 3–4 курса химиотерапии по схеме ABVD или МОРР. Между ними обязательно соблюдается перерыв в 2 недели.
  2. На 14 сутки после последнего введения химиопрепарата начинается облучение опухоли 5 раз в неделю. Дозировку подбирает специалист на основании снимков КТ.

Если диффузная лимфома отличается агрессивным и быстрым ростом, рекомендуется использование схемы ВЕАСОРР.

Она подавляет злокачественные клетки, позволяя после 8 курсов добиться уменьшения опухоли на 40-50%.

Это необходимо для проведения операции по удалению новообразования, снижения риска распространения метастазов. Такая же методика применяется, если больному требуется пересадка костного мозга.

Какой прогноз жизни при мелкоклеточной лимфоме?

Пациентов всегда интересует прогноз при мелкоклеточной лимфоме.

Врачи условно разделяют всех больных на две большие группы:

  1. Благоприятная. В нее включаются люди с 1 и 2 стадией лимфомы, которые имеют СОЭ не выше 50 мм/ч, не страдают от анемии и множественных метастазов забрюшинного пространства. У них терапия показывает высокую эффективность даже при поражении более 3 участков лимфоузлов.
  2. Неблагоприятная. В нее включаются все пациенты с 3 и 4 стадией заболевания. К группе повышенного риска относятся пациенты на начальном этапе болезни с массивным поражением узлов в зоне средостения, мужчины старше 45 лет.

Онкологам сложно точно спрогнозировать особенности развития патологии. У 10–12% пациентов наблюдается рецидив уже после 3 лет ремиссии. Если мелкоклеточная лимфома диагностирована на 3 стадии, только 25% больных пересекают пятилетнюю границу выживаемости. На последнем этапе показатели снижаются до 10–12%.

Источник: http://onkolog-24.ru/melkokletochnaya-limfoma-simptomy-lechenie-i-prognoz-zhizni-dlya-pacientov.html

Что такое неходжкинская лимфома, ее симптомы и лечение

Наиболее многочисленной группой онкологических заболеваний лимфатической системы являются неходжкинские лимфомы, отличные от лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза).

Они локализуются в лимфатических узлах либо нелимфатических органах (селезенке, легких, желудке, кишечнике, головном или спинном мозге).

Медицинский классификатор ВОЗ насчитывает около 30 разновидностей данного заболевания разной степени злокачественности.

Опухоли в лимфатической системе формируются из мутировавших клеток, образующих эту систему. По мере прекращения своего развития такие клетки начинают интенсивно делиться, становятся аномальными, их скопления и представляют собой новообразования злокачественные образования разной агрессивности.

Большая часть подобных образований состоит из В-клеток, реже встречаются Т-клеточные лимфомы и совсем редко – NK-клеточные.

Неходжкинские лимфомы проявляются преимущественно в среднем и пожилом возрасте, тем не менее иногда подобные заболевания диагностируются даже у детей и подростков. Согласно статистике мужчины подвержены этому заболеванию чаще, нежели женщины.

Прямые причины возникновения данной патологии в настоящее время однозначно не установлены. Однако существует ряд факторов и обстоятельств, в той или иной степени провоцирующих появление и развитие неходжкинских лимфом. Это, в частности:

  • аутоимунные заболевания, ВИЧ и другие нарушения иммунитета, в том числе, вследствие проводимой химиотерапии при наличии другого онкологического заболевания либо приеме иммуносупрессоров в рамках послеоперационной терапии при пересадке донорских органов. Риск возрастает, если к сниженному иммунитету присоединяются гепатит В или С;
  • инфекционные и вирусные заболевания. Примерами могут служить вирус Эпштейна-Барр, а также бактерии Campilobacter и Helicobacter pylori. Первая может стать причиной развития опухолей, поражающих кровь, костный мозг и спнномозговую жидкость. Вторая и третья провоцируют появление лимфом слизистой желудка;
  • неблагоприятная экологическая обстановке в среде проживания или деятельности: длительное воздействие на организм радиации, канцерогенов, некоторых химических соединений, например, пестицидов, инсектицидов, бензола и других;
  • неправильный образ жизни: малая подвижность, употребление в большом количестве продуктов глубокой промышленной переработки и загрязненной воды;
  • ожирение 2 степени и выше;
  • наследственная предрасположенность.
  • Вероятность развития неходжкинских лимфом, как, в принципе, любой онкологии, прогрессирует по мере увеличения возраста пациента.
  • Поскольку разновидностей злокачественных новообразований неходжкинского типа существует много, их классификация является достаточно сложной.
  • По месту расположения патологии опухоли этой группы бывают:
  • локализующимися в лимфатических узлах: их называют нодальными;
  • локализующимися вне узлов, в нелимфатических внутренних органах и тканях: они получили название экстранодальных.

По структуре лимфоидные онкообразования бывают фолликулярными и диффузными.

Исходя из скорости прогрессирования неходжкинские лимфомы классифицируют на:

  • индолентные: они характеризуются медленным ростом и даже при позднем обращении пациента к специалистам довольно охотно поддаются лечению;
  • агрессивные: такие опухоли развиваются достаточно быстро, требуют интенсивного лечения и даже при соблюдении этого условия прогноз на выживаемость больных с агрессивными лимфомами составляет менее 2 лет;
  • высокоагрессивные: к ним относят новообразования с быстрым лавинообразным ростом и обширным метастазированием. Лечение таких опухолей практически не приносит позитивного результата.

Как уже было сказано ранее, все неходжкинские лимфомы делятся на образования из В-клеток и Т-клеток. NK-клеточные лимфомы встречаются в единичных случаях, поэтому в данной классификации не участвуют.

Итак, В-клеточные лимфомы неходжкинской группы подразделяются на:

  • диффузную крупноклеточную – наиболее распространенный тип с локализацией в лимфоузлах, расположенных в разных частях тела, а также в различных нелимфатических органах и тканях;
  • новообразования в центральной нервной системе – их локализация ограничивается головным и спинным мозгом;
  • фолликулярные опухоли – возникают тогда, когда в местах скопления атопичных В-клеток появляются фолликулы;
  • лимфомы из клеток маргинальной зоны – вялотекущие онкологические патологии с выраженным позитивным прогнозом;
  • опухоли из мантийных клеток – агрессивные формы с крайне неблагоприятным прогнозом;
  • лимфомы Бёркитта – еще один агрессивный тип онкологического заболевания, возникающий, как правило, на фоне герпевируса человека 4 типа;
  • лимфоплазмоцитарные, мелкоклеточные лимфоцитарные, медиастенальные лимфомы, а также волосатоклеточный лейкоз – редкие формы неходжкинских лимфом разной степени злокачественности.

Т-клеточные новообразования классифицируют следующим образом:

  • Т-лимфобластная, при превышении бластными клетками порога в 25% переходящая в лейкоз из клеток-предшественников: такая опухоль представляет собой онкопроцесс высокой злокачественности с крайне негативным прогнозом. Ее особенностью является то, что среди заболевших – преимущественно молодые люди и пациенты среднего возраста;
  • перифрическая Т-клеточная: эта разновидность представлена целой группой лимфом, поражающих кожу, подкожную клетчатку, кровеносные сосуды, тонкий кишечник и некоторые другие органы, а также лимфатические узлы. Все образования этого типа являются быстропрогрессирующими и имеют неблагоприятный прогноз на жизнь пациента.

Первым и основным пунктом в симптоматике лимфом неходжкинского типа является увеличение лимфоузлов либо, в случае с экстраноидальной локализацией, пораженных органов. Диагностическим признаком является то обстоятельство, что увеличенные области безболезненны при пальпации и не реагируют на антибактериальную терапию.

Кроме того, для неходжкинских лимфом характерны следующие симптомы:

  • повышение температуры тела до субфебрильных значений;
  • ночная потливость и приступы жара либо озноба;
  • потеря аппетита и, соответственно, веса;
  • тошнота, рвота, головокружения и головные боли;
  • общая слабость и быстрая утомляемость.

Специфические признаки зависят от месторасположения новообразования. Они могут выражаться в затруднении дыхания, ощущениях тяжести в желудке или кишечнике, боли в животе, снижении слуха и зрения, экзофтальме, потере координации, эмоциональных и умственных отклонениях, болезненных ощущениях в позвоночнике и внутренних органах и так далее.

Значимая опасность онкопатологии заключается в том, что на первых порах, когда лечение могло бы продемонстрировать наиболее выраженный позитивный результат, она протекает бессимптомно либо ее признаки являются невыраженными и принимаются за симптомы иных заболеваний.

Прием у онколога или гематолога при подозрении на данное заболевание начинается со сбора семейного и личного анамнеза. Врач осуществляет опрос пациента, а также осмотр, который включает пальпацию лимфатических узлов либо внутренних органов, попавших под подозрение.

Затем в обязательном порядке назначаются:

  • общеклинический анализ крови;
  • исследование крови на онкомаркеры методом ПЦР;
  • лабораторное иммунологическое исследование сыворотки крови;
  • биопсия лимфоузла или органа, которая может проводится лапароскопически, торакоскопически, путем пункции спинномозговой жидкости либо в формате полноценного хирургического вмешательства.

По результатам этих исследований для уточнения диагноза или стадии заболевания могут дополнительно назначаться:

  • проточная цитометрия;
  • цитогенетические анализы (на предмет перегруппировки генов иммуноглобулина, уровня экспрессии определенных генов)
  • рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ и другие аппаратные исследования.

Как правило, после прохождения пациентом полного всестороннего обследования у врача появляется достаточно обоснований для постановки диагноза.

Исходя из совокупности факторов, включающих тип опухоли, ее локализацию, стадию заболевания, возраст и общее состояние внутренних органов пациента, подбирается индивидуальная схема лечения неходжкинской лимфомы. Это может быть:

  • хирургическое вмешательство – если опухоль располагается обособленно в одном узле или органе и если состояние здоровья больного позволяет ему перенести операцию;
  • радиационное облучение. Как самостоятельный метод лечения оно применяется крайне редко, только в тех случаях, когда операция противопоказана, а состояние здоровья не позволяет назначать агрессивные курсы химиотерапии. Такой подход носит, скорее, паллиативный эффект: он замедляет развитие новообразования и временно улучшает самочувствие больного, но рассчитывать на ремиссию при такой схеме не приходится. В остальных случаях лучевая терапия используется в комплексном лечении – в сочетании с химиотерапией, а также в пред- либо послеоперационном периоде;
  • химиотерапия с применением препаратов-цитостатиков. Она может назначаться как самостоятельно, так и в комплексе с радиотерапией. Количество и частота курсов определяются индивидуально и корректируются лечащим врачом по мере изменения состояния пациента.

В зависимости от формы патологии, стадии развития и уровня генерализации онкопроцесса, а также с учетом ряда сопутствующих факторов, таких, как возраст, наличие других хронических заболеваний, индивидуальная реакция организма на предложенную схему лечения и прочих, прогноз для жизни при неходжкинской лимфоме составляет от 1 до 10, а в некоторых случаях – и более лет.

Пациенты с локализованными формами лимфом статистически демонстрируют долгосрочную выживаемость на уровне 50-60%. В случаях распространения патологии за пределы органа или узла первичной локализации этот показатель не превышает 15%.

Источник: https://samlife.ru/onkologiya/chto-takoe-nehodzhkinskaya-limfoma.html

Диффузные мелкоклеточные лимфомы

  • Классификация. К диффузным мелкоклеточным лимфомам относятся следующие пять вариантов лимфом:
  • 1) мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
  • 2) лимфома из клеток мантии;
  • 3) MALT-лимфома;
  • 4) моноцитоидная В-клеточная лимфома;
  • 5) лимфоплазмоцитарная лимфома.
  • Частота этих опухолей, а также близкой к мелко клеточной лимфоцитарной лимфоме хронической лимфоцитарной лейкемии достигает 15—20%.
  • ДИФФУЗНЫЕ СМЕШАННОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Определение. Диффузные смешанноклеточные лимфомы — это неходжкинские лимфомы, представленные как мелкими, так и крупными клетками.

При этом мелкие клетки не обязательно являются опухолевыми.

Классификация. Смешанноклеточные лимфомы представляют собой гетерогенную группу новообразований с различным прогно­зом. Для их дифференциации требуются иммуногистохимическое или молекулярно-биологическое исследования. К ним относятся:

  1. · диффузная смешанноклеточная лимфома из клеток фолли­кулярных центров В-типа;
  2. · пост-тимусная Т-лимфома смешанноклеточного строения (в том числе лимфоэпителиоидная лимфома, или лимфома Леннерта);
  3. · полиморфный подтиплимфоплазмоцитарнойлимфомы В-типа;
  4. · крупноклеточная В-лимфома, богатая Т-клетками;
  5. · MALT-лимфома с рассеянными крупными клетками В-клеточного типа.
  6. ДИФФУЗНЫЕ КРУПНОКЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

К крупноклеточным лимфомам относятся диффузные лимфомы из крупных лимфоидных клеток, размеры ядер которых сопоставимы с размерами ядер обычных гистиоцитов. Как правило, опухоль раз­вивается de novo (первичный тип).

Вторично диффузная крупнокле- гочная лимфома возникает на фоне неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности/лейкемий В- или Т-клеточного проис­хождения. При микроскопическом исследовании характерна инфиль­трация перинодальных тканей и капсулы лимфоузла, васкулярная инвазия.

Опухолевые клетки обычно крупные, с ядрами, превыша­ющими по размеру ядра реактивных гистиоцитов. Ядра клеток округлые, овальные, иррегулярные, удлиненные, расщепленные, неправильно складчатые или дольчатые. Нуклеолы единичные или множественные, хорошо определяются, расположены центрально, жсцентрично или соприкасаются с мембраной.

Встречаются многоядерные опухолевые клетки или клетки причудливой формы, которые могут напоминать клетки Рид—Штернберга. Характерны множест­венные митозы. Часто развивается некроз, склероз и присутствуют реактивные клетки (лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы и гистиоциты).

ЛИМФОМА БЕРКИТТА

Определение. Лимфома Беркитта (лимфома из малых нерасщепленных клеток) — высокозлокачественная опухоль, состоящая из относительно мономорфных клеток с ядрами, напоминающими ядра бластных клеток, и умеренновыраженной базофильной цито­плазмой.

Различают эндемическую (встречающуюся в экваториальных странах) и спорадическую (редкую, повсеместно встречающуюся) формы заболевания.

При эндемической (африканской) форме чаще наблюдается поражение костей лицевого черепа, прежде всего челю­стей и стенок орбиты. Вторично в процесс вовлекаются такие орга­ны, как яичники, мягкие ткани лица, слюнные и щитовидная желе­зы, головной мозг.

В США и Европе (спорадическая форма) чаще встречается поражение органов брюшной полости, прежде всего тонкой кишки.

При микроскопическом исследовании обнаруживается диффуз­ный рост мелких опухолевых клеток с округлыми ядрами. Характер­ным является наличие мозаично расположенных среди лимфоидных элементов макрофагов, светлая цитоплазма которых с большим количеством апоптозных телец создает картину «звездного неба».

ЛИМФОБЛАСТНАЯ ЛИМФОМА

Определение. Лимфобластная лимфома — опухоль из лимфоид­ных клеток с морфологией незрелых Т- или В-лимфоцитов.

Лим­фобластная лимфома встречается в любом возрасте, но наиболее часто у старших детей и молодых лиц (средний возраст больных око­ло 17 лет), у лиц мужского пола примерно вдвое чаще.

Лимфобласт­ная лимфома составляет 4% от всех лимфом. У детей эта опухоль составляет приблизительно треть неходжкинских лимфом.

Примерно у половины пациентов выявляется крупная опухоль в средостении. Лимфобластная В-лимфома склонна к поражению кожи в виде множественных узелков.

При микроскопическом исследовании в ткани лимфоузла обнару­живаются мелкие или среднего размера (диаметром 12—14 мкм) клет­ки. Ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Цитоплазму можно определить только в гистологических препаратах очень высо­кого качества. Ядра округлые или овальные, ядерная мембрана тон­кая, но различимая.

В большинстве случаев кариолемма имеет глубо­кие западения, придающие ядру дольчатый вид; такой вариант опухоли носит название варианта с перекрученными (convoluted) яд­рами. Вариант опухоли с неперекрученными (nonconvoluted) ядрами отличается наличием тончайших линейных углублений кариолеммы или отсутствием любых признаков иррегулярности ядер.

При этом иодтипе ядра клеток мономорфны. При обоих вариантах лимфобластной лимфомы нуклеолы очень мелкие и единичные или же совсем не определяются; хроматин нежный. Вид хроматина, вероятно, является наиболее характерным признаком данной опухоли.

Коли­чество митозов может быть различным, но, как правило, их много, в среднем 5—15 в поле зрения при большом увеличении.

ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ

Определение. Грибовидный микоз — Т-клеточная лимфома с первичным поражением кожи и слизистых оболочек. При этом образуются пятна, бляшки и узлы красного цвета, нередко с изъязв­лением. Высока склонность заболевания к лейкемизации. Возника­ющая на фоне грибовидного микоза хроническая лимфоцитарная лейкемия обозначается как синдром Сезари.

При микроскопическом исследовании опухолевые клетки малых размеров с церебриформными (неправильной формы) ядрами. Характерным является обнаружение опухолевых инфильтратов вблизи эпителия или в пласте с формированием так называемых «микроабсцессов Потрие».

ПЛАЗМОКЛЕТОЧНЫЕ ОПУХОЛИ

Плазматические клетки представляют собой терминально диф­ференцированные В-лимфоциты, способные синтезировать и секретировать иммуноглобулины. Наиболее частой плазмоклеточной опухолью является множественная миелома — диссеминированная моноклоновая пролиферация плазматических клеток.

Плазмоцитома — локальная опухолевая пролиферация моноклоновых плазматических клеток. Такой очаг может быть единственным (солитарная плазмоцитома) или одним из многих при множествен­ной миеломе (наличие плазмоцитомы является существенным кри­терием множественной миеломы).

Солитарная плазмоцитома может быть рассмотрена как локализованная форма плазмоклеточной опу­холи. Она отличается значительно более благоприятным прогнозом, чем множественная миелома; некоторые авторы, однако, считают солитарную костную плазмоцитому ранней формой множественной миеломы, т.к.

высок риск развития ее диссеминации. Солитарная плазмоцитома встречается редко.

Выделяют два клинико-морфологических варианта солитарной плазмоцитомы, отличающиеся друг от друга по клиническим признакам и прогнозу: костная и экстрамедуллярная.

Солитарная ко­стная плазмоцитома — единичное поражение кости с гистологичес­кой картиной плазмоцитарного новообразования, но без увеличения количества плазмоцитов в окружающей узел ткани костного мозга.

Экстрамедуллярная плазмоцитома представляет собой единичный очаг плазмоклеточной пролиферации во внекостных тканях; при этом костный мозг и рентгенологическая картина костей остаются без изменений.

Если экстрамедуллярная плазмоцитома располагает­ся рядом с костью, то могут быть выявлены вторичные изменения кости в виде эрозии кортикального слоя или повреждения окружаю­щих тканей. В ряде случаев развиваются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Диагноз плазмоцитомы должен основываться на комплексе клинических, биохимических, гематологических и рентгенологических исследований. Только таким образом можно дифференцировать солитарную плазмоцитому от локального прояв­ления множественной миеломы. М-компонент (М-градиент) не все­гда выявляется в сыворотке крови.

Парапротеинемия после резекции или лучевого лечения опухоли может персистировать или исчезать. Солитарная плазмоцитома в 3 раза чаще встречается у мужчин. Соли­тарная костная плазмоцитома обычно вызывает локальную болез­ненность, иногда с развитием неврологических симптомов из-за сдавления спинного мозга или нервных корешков. Осевой скелет (тела позвонков, кости таза, лопаточная кость) поражается более часто. Рентгенологически опухоли имеют вид отдельного единично­го или мультилокулярного остеолитического поражения.

Экстрамедуллярная плазмоцитома наиболее часто поражает верхние отделы аэродигестивного тракта (особенно параназальные синусы, носоглотку, полость носа, миндалины, гортань) и проявля­ется признаками назальной обструкции, эпитаксисом, болью, дисфагией или одышкой. В некоторых случаях поражаются регионар­ные лимфатические узлы, в том числе первично.

В целом первичная локализация экстрамедуллярной плазмоцитомы весьма разнообразна, включая селезенку. Первичная плазмоцитома лимфатических узлов — форма солитарной экстрамедуллярной плазмоцитомы, встречающа­яся исключительно редко.

Перед тем как остановиться на диагнозе первичной плазмоцитомы лимфатического узла, необходимо прове­сти тщательное исследование краев резекции и исключить возмож­ность системного поражения. Средний возраст больных 60 лет, пре­обладают мужчины. Лимфоузлы при этом увеличены, симптомы системного поражения отсутствуют.

Наиболее часто поражаются шейные узлы, несколько реже подмышечные. Изредка формируетсягенерализованная лимфаденопатия. Парапротеинемия выявляется почти в половине случаев. Прогноз благоприятный.

Изредка плаз­моцитома представляет собой форму EBV (вирус Эпштейна— Барр) — Ассоциированного лимфопролиферативного поражения у больных с иммунодефицитными состояниями. Эти наблюдения объясняют регресс EBV-позитивных плазмоцитом при отмене иммунодепрессантов, как это происходит при других посттрансплантационных иимфопролиферативных поражениях.

Основные микроскопические признаки плазмоцитом (солитарных и части случаев множественной миеломы) одинаковы: плотно расположенный монотонный инфильтрат из плазматических кле­ток, представленных различными по зрелости формами — от зрелых до анапластических. В отдельных случаях все плазмоциты одинако­во дифференцированы.

Степень зрелости плазматических клеток позволяет разделить все плазмоцитомы на три подтипа: плазмоци­тарный, плазмобластный и анапластический.

Плазмоцитарный тип плазмоцитомы представлен клетками зрелого вида (плазматические клетки типа Маршалко) с эксцентрически расположенными округ­лыми ядрами, грубозернистым гетерохроматином, формирующим рисунок «циферблата», базофильной цитоплазмой и хорошо замет­ной бледной зоной Гольджи.

Плазмобластный тип плазмоцитомы представлен клетками «властного» вида: с крупными везикулярными ядрами, иррегулярно конденсированным хроматином, заметными центрально расположенными нуклеолами и умеренно выраженным ободком амфифильной или базофильной цитоплазмы, а также небольшой бледной зоной Гольджи.

Анапластический тип плазмоци­томы, морфологически во многом напоминающий плазмобластный вариант, представлен незрелыми и бластными плазмоцитами, размеры которых значительно варьируют, а ядерная мембрана может быть неровной. Митотическая активность в плазмоцитарном типе плаз­моцитомы обычно низкая, в плазмобластном и анапластическом — высокая. Амилоид или аморфные депозиты иммуноглобулинов, иногда в сочетании с реакцией инородных тел, могут выявляться в ткани плазмоцитомы.

В клетках плазмоцитомы обычно выявляются однотипные цитоплазматические иммуноглобулины (обычно IgG или IgA) и отсутст­вуют поверхностные иммуноглобулины. Опухолевые плазмоциты похожи на нормальные плазматические клетки, обычно не экспрессирующие поверхностные В-клеточные антигены.

Плазмоцитомы необходимо отличать от реактивного плазмоцитоза, который часто сочетается с многочисленными гиперпластическими лимфоидными фолликулами и характеризуется наличием различных по степени дифференцировки клеточных форм — от плазмобластов (редко) до зрелых плазмоцитов. Выявление феномена рестрикции легких цепей при окрашивании цитоплазматических иммуноглобу­линов свидетельствует в пользу диагноза плазмоцитомы.

Источник: https://studopedia.net/4_44338_diffuznie-melkokletochnie-limfomi.html

Ссылка на основную публикацию