Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Одной из самых опасных разновидностей онкологического поражения является появление Т-клеточной лимфомы, затрагивающей кожу больного и его систему лимфотока. В преобладающем количестве случаев данное заболевание поражает пожилых мужчин, но иногда такие лимфомы обнаруживают у женщин и в детском возрасте.

Возникновение болезни обусловлено сильными изменениями в Т-лимфоцитарных клетках. Болезнь характеризуется агрессивным течением, из-за чего ее диагностику следует проводить как можно раньше.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Причины возникновения

Ученые пока не смогли точно определить причины образования лимфомы этого вида. Однако есть подтверждения того факта, что возбудителем патологии является Т-клеточный вирус первого типа. В случае проникновения этого вируса в кровоток, лимфоциты больного начинают бесконтрольно размножаться.

Специалисты также выделяют и некоторые иные факторы, способные вызывать появление лимфомы:

  • продолжительное воздействие ультрафиолетового облучения;
  • регулярный контакт с радиоактивными и агрессивными химическими веществами;
  • попадание в организм определенных вирусов (Эпштейн-Барр, С, В, Т-лимфоцитарный вирус, ВИЧ);
  • нарушения работы иммунной системы, вызванные трансплантацией органов или проведением иммуносупрессивной терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность.

Привести к появлению лимфомы способны стрессы, вредное питание и многие другие факторы.

Очень важно, при возникновении признаков онкопатологии без замедлений обратиться в больницу. Нередко именно ранняя диагностика позволяет спасти жизнь больному.

Классификация

Лимфомы данного типа классифицируются таким образом:

  • Т-лимфобластная лимфома — опухоль образуется из незрелых Т-лимфоцитов. Атипичные клетки при такой патологии слишком быстро делятся и распространяются по телу. Диагностируется болезнь нечасто. Когда возникают подозрения на наличие лимфобластной формы Т- лимфомы, во время диагностики необходимо дифференцировать болезнь от острого лейкоза.
  • Ангиоиммунобластная форма — патология характеризуется уплотнением лимфоидной ткани иммунобластами и плазматическими клетками, что выявляется посредством гистологического исследования. В дальнейшем структура лимфоидной ткани полностью преобразуется и приобретает собственные кровеносные сосуды. Выявление ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы представляет серьезную опасность для жизни больного, так как большинство пациентов с такой болезнью не проживают больше четырех лет.
  • Периферическая форма — сюда относятся все лимфомы, имеющие NK-клеточное или T-клеточное происхождение. Периферические Т-клеточные лимфомы нередко развиваются в совокупности с поражением крови, костномозговой ткани, кожных покровов, внутренних органов.
  • Т-клеточная лимфоонкопатология кожи — при таком типе патологии атипичные клетки начинают неконтролируемо делиться и размножаться, а после распространяются в эпидермальные слои. Болезнь характеризуется появлением полиморфных сыпей.
  • Неходжкинское Т-клеточное образование — этот вид содержит большое количество новообразований, формирующихся из уже зрелых Т-лимфоцитов. Определить принадлежность патологии к неходжкинским болезням можно, только проведя гистологическое исследование.

Рекомендуем к прочтению  Мезотелиома плевры — причины, симптомы, лечение

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

В каждом случае, клинические проявления, диагностика и тактика лечения болезни будет отличаться.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

  1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
  2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
  3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
  4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Симптомы

При развитии лимфомы Т-клеточной, клинические проявления в первую очередь диктуются точной локализацией и видом патологии.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Однако специалисты также выделяют и общие симптомы заболевания:

  • грибковый микоз кожи — наблюдается примерно у 70% пациентов;
  • увеличение лимфоузлов;
  • постоянная слабость и быстрая утомляемость;
  • повышенное потоотделение, особенно во время ночного сна;
  • стремительная потеря веса;
  • расстройства в работе желудочно-кишечного тракта;
  • появление сыпей.

Очень важно приступить к терапии лимфомы еще вначале ее развития. При появлении любых признаков патологии, нужно сразу направиться в больницу и пройти полное медицинское обследование.

Диагностика

Если пациент обращается к врачу с подозрением на лимфому из Т-клеток, необходимо проведение комплексной диагностики. Нередко эти лимфомы проявляются на поверхности кожных покровов, что облегчает диагностику для специалиста.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Чтобы точно установить диагноз, помимо внешнего осмотра пациенту также назначается список определенных исследований:

  • Анализ мочи и крови — при Т-лимфоме анализ определяет увеличение СОЭ в крови, а еще низкий показатель гемоглобина и лимфоцитов. Содержащиеся в моче белки и соли подтверждают наличие воспалительного процесса.
  • Биохимический анализ крови — назначается для выявления нарушений в обменных процессах. В таком случае увеличиваются показатели креатинина и фосфатаза. При поражении злокачественным процессом печени и почек увеличивается содержание АСТ и АЛТ.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ) — такие методы лучевой диагностики проводятся, чтобы оценить состояние лимфатической системы. Еще они необходимы, чтобы выявить наличие вторичных очагов злокачественного процесса в костных тканях и отдаленных органах.
  • Проведение биопсии — во время процедуры у пациента берут биоматериал из лимфоузлов, чтобы провести анализ на содержание атипичных Т-клеток.
  • Другие методы диагностики — основываясь на точном расположении злокачественных очагов и сопутствующих осложнениях, пациентам могут быть назначены другие дополнительные исследования, например гастродуоденоскопия и рентгеноскопия.

Обычно клиническая картина имеет неспецифический характер. Поэтому для постановки точного диагноза обязательно нужно дифференцировать Т-клеточную форму лимфомы со схожими болезнями лимфоузлов и кожи.

Лечение

Тактика лечения Т-лимфомы определяется ее формой и этапом развития онкологического процесса. Если выявлена индолентная форма лимфомы, пациентам назначают только наблюдение. В случае прогрессирования патологии нужно проведение интенсивной терапии.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Возможно применение таких методов терапии болезни:

  • PUVA-терапия — пациенту назначается применение вещества под названием Псорален, которое может наносится на кожу или приниматься перорально. Также кожу больного подвергают ультрафиолетовому облучению.
  • Ультрафиолетовое облучение — благодаря облучению ультрафиолетовыми лучами, можно уменьшить число очагов лимфомы до 90%.
  • Биологическая иммунотерапия — современный метод терапии лимфоонкопатологии, в ходе которого используются компоненты, вырабатываемые иммунитетом человека.
  • Лучевая терапия — наиболее результативный способ лечения данной болезни на начальных этапах развития.
  • Химиотерапия — назначается обычно на поздних этапах развития лимфомы. Лекарственные средства во время проведения химиотерапии могут назначать пациенту как в таблетированном виде, так и применяться внутривенно или вводиться в спинномозговой канал.

Возможно внешнее использование химиотерапевтических лекарств, когда препараты наносят на пораженные области кожного покрова. Такой подход к терапии эффективен вначале развития патологии. Лечением болезни занимаются врач-гематолог совместно с онкологом.

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию.

По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой.

Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой.

Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра.

Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Прогноз и профилактика

Если Т-лимфома была диагностирована еще вначале развития болезни, примерно в 80-90% случаев пациенты могут рассчитывать на длительную ремиссию. Если в течение пяти лет после проведенной терапии не наблюдается рецидив, можно говорить о полном выздоровлении.

Поздняя диагностика Т-лимфомы весомо понижает шансы на продолжительную ремиссию.

Нередко на последних этапах течения болезни возникают серьезные осложнения. При отсутствии ответа на терапию больным может быть назначено паллиативное лечение.

Специфических методов профилактики этой болезни не существует. Чтобы уменьшить риск возникновения болезни, следует отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинское обследование. Только своевременное выявление патологии позволяет добиться максимального эффекта от терапии.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/t-kletochnaya-limfoma

Симптомы Т-клеточной лимфомы, её виды и методы лечения

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Т-клеточная лимфома поражает структуру кожи человека. Это онкологическое заболевание, которое при своевременном лечении имеет положительный прогноз, но может перейти в хроническую форму или стремительно прогрессировать до опухолевой стадии.

Т-клеточная лимфома — это разновидность неходжкинских лимфом, которая часто поражает кожу, причем преимущественно у мужчин старшего возраста.

Лимфоузлы и подкожная клетчатка разрушаются и перерождаются, поэтому важно как можно раньше начать лечение.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Т-клеточная лимфома

Особенности заболевания

Рассмотрим подробнее, что такое Т-клеточная лимфома кожи. Она отличается многообразием форм и соответствующих симптомов.

Причины и последствия

Спровоцировать заболевание могут как привычные факторы для патологий такого типа, так и специфические причины:

  • канцерогенные вещества;
  • аутоиммунные заболевания, СПИД;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • Хеликобактер пилори;
  • герпес;
  • гепатит;
  • пересадка почек;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • радиация;
  • наследственная генетическая мутация.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Опоясывающий герпес может быть одной из причин развития лимфомы кожи

Важно: при своевременном начале лечения прогноз благоприятный. При развитии опухолей и генерализации процесса процент выживаемости пациентов снижается, а продолжительность ремиссии при выздоровлении сокращается. Лимфома также может приобретать хроническую форму.

Симптомы и классификация

Общими симптомами заболевания являются зудящие новообразования на коже, слабость, кахексия, ухудшение состояния волос и ногтей. В зависимости от конкретной формы патологии могут проявляться специфические признаки в виде бляшек и буллезных новообразований на определенных участках тела.

Классификация Т-лимфомы включает такие ее формы и виды:

  • лимфобластная — аномально быстрое размножение Т-лимфоцитов;
  • ангиоиммунобластная — нарушение структуры лимфоузлов и формирование патологически измененных сосудов;
  • периферическая — связана с незрелыми лимфоцитами.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое лимфома Беркета в рамках данного материала.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Ангиоиммунобластная Т-лимфома

Также различают такие виды болезни:

  • анапластическая Т-крупноклеточная лимфома;
  • ноль-, мелко-, среднеклеточная лимфома;
  • грибовидный микоз, синдром Сезари;
  • панникулитоподобная с поражением подкожной клетчатки;
  • первичная буллезная;
  • гиперпигментированная;
  • пойкилодермическая;
  • эпидермотропная;
  • пурпуроподобная пигментированная;
  • педжетоидный ретикулез;
  • лейкоз взрослых.
Читайте также:  Пункция костного мозга: для чего делают трепанобиопсию

Выделяют несколько стадий течения недуга: 1А, 1В, 2А, 2В, 3 и 4. Также различают три этапа развития лимфомы:

  • эритроматозная;
  • бляшечная;
  • опухолевая.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Эпидермотропная разновидность заболевания, локализующаяся на ладонях

Последняя стадия характеризуется распространением метастазов по органам, костному мозгу и лимфатической системе.

Методы диагностики и лечения

При диагностировании лимфомы врач подробнее изучает выявленные у пациента симптомы, проводится анализ крови и биологического материала с проблемных зон, а также лучевая диагностика. Схема лечения является комбинированной. В зависимости от ситуации могут применяться такие методы и инструменты:

  • гормональная терапия кортикостероидными препаратами;
  • иммуностимуляторы;
  • физиотерапия (в частности, лазер и УФ-облучение);
  • радиотерапия;
  • химиотерапия;
  • пересадка стволовых клеток.

Совет: для восстановления организма после процедур и медикаментов важно соблюдать сбалансированную диету.

Также нужно учитывать следующие требования:

  • избегать УФ-излучения (исключается загар на солнце и в солярии);
  • нежелательно влияние высоких температур (путешествия в жаркие страны, бани и сауны);
  • исключаются массажи и рефлексотерапия.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Т-болезнь вносит коррективы в образ жизни человека, в том числе исключается прием солнечных ванн

Рекомендуем также обратить внимание о том, как происходит лечение лимфомы средостения

Если соблюдать показания врачей, с болезнью можно справиться и значительно продлить свою жизнь. Если же запоздать с мерами терапии, рак возьмет верх над человеком.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Виды и функции лимфоцитов: за что они отвечают и как вырабатываются
  2. 2. Истинная полицитемия: симптомы и прогноз излечения эритремии
  3. 3. Методика лечения гирудотерапией — пиявки для оздоровления организма
  4. 4. Расшифровка анализа крови на гормоны щитовидной железы
  5. 5. Онкомаркеры яичников НЕ-4 и СА-125 по методу Roma
  6. 6. Что показывает анализ крови на онкомаркер: расшифровка методов исследований
  7. 7. Классификация кровопотерь: чем опасна травма, степени и виды

Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/limfoma/simptomy-t-kletochnoy-limfomy/

Лимфома кожи – проявления распространенных форм и принципы ведения больных

Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.

0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Высыпания при Т-клеточной лимфоме

Классификация

  • Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.
  • Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.
  • В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:
  1. Т-клеточные (60-65%).
  2. В-клеточные (20-25%).

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний.

Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30+ — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

В-клеточная лимфома кожи

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза

Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.

Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.

Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.

Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.

Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.

Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.

Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.

В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:

  1. I стадия — эритематозная, или пятнистая.
  2. II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
  3. III стадия — опухолевая.

Эритематозная стадия

Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся.

Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет.

В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.

Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.

Бляшечная стадия

Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи.

Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением.

При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.

В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Грибковый микоз

Опухолевая стадия

Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.

Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление.

Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки.

Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.

Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Т-клеточная лимфома

Эритродермическая форма грибовидного микоза

Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением).

Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39°, профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.

Читайте также:  Кровь на миндалинах: что делать при кровотечении после удаления гланд или промывания

Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.

Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания.

Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой.

Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Принципы терапии

До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.

Первично-сдерживающая терапия

На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.

Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей — смена работы и т. д.).

  1. Курсовая терапия
  2. При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, ПУВА-терапии, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи — в случаях распространенной сыпи.
  3. При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии — ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.
  4. На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.

В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.

Источник: https://BellaEstetica.ru/dermatologiya/limfoma-kozhi.html

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным.

Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов.

Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах.

Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития.

Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается.

Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич.

При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи — грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение лимфомы

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование.

Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов.

Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения Наталья Александровна Вязникова

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
  • Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
  • Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
  • John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

Скачать прайс на услуги

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Источник: https://yusupovs.com/articles/oncology/limfoma-kozhi/

???? T-клеточная лимфома: перспективы, лечение, типы и фотографии — Ваш доктор 2019

Лимфома — это рак, который начинается с лимфоцитов, типа лейкоцитов иммунной системы. Лимфома является наиболее распространенным видом рака крови. Он включает как лимфому Ходжкина, так и неходжкинскую лимфому, в зависимости от конкретного типа вовлеченного лимфоцита.

Неходжкинская лимфома может быть разделена на две группы: В-клеточная лимфома и Т-клеточная лимфома. По данным Американского онкологического общества, менее 15 процентов всех неходжкинских лимфом являются Т-клеточной лимфомой.

Т-клеточная лимфома бывает во многих формах. Лечение и ваш общий прогноз зависят от типа и того, насколько он продвигается при постановке диагноза.

РекламаРеклама

Типы

Каковы типы Т-клеточной лимфомы?

Одним типом Т-клеточной лимфомы является кожная Т-клеточная лимфома (CTCL). CTCL в основном поражает кожу, но может также включать лимфатические узлы, кровь и внутренние органы.

Двумя основными типами CTCL являются:

  • Mycosis fungoides. Это вызывает множество поражений, которые можно легко принять за другие состояния кожи, такие как дерматит, экзема или псориаз.
  • S синдром ézary. Это расширенная форма грибков микоза, которая также влияет на кровь. Он может распространяться на лимфатические узлы и внутренние органы.

Другие Т-клеточные лимфомы:

  • Ангиоиммунобластная лимфома. Как правило, он довольно агрессивен.
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL). Включает три подтипа. Это может повлиять на кожу, лимфатические узлы и другие органы.
  • Т-лимфобластная лимфома прекурсора / лейкемия. Может начинаться в тимусе и может расти в области между легкими.
  • Периферическая Т-клеточная лимфома — не определена. Группа болезней, не соответствующих другим подтипам.

Редкие типы включают:

  • взрослый Т-клеточный лейкоз / лимфома
  • экстранодальный естественный киллер / Т-клеточная лимфома, носовой тип
  • энтеропатия, связанная с лимфомой Т-лимфомы кишечника (EATL)
  • лимфобластная лимфома

Симптомы

Каковы симптомы?

У вас могут не быть признаков болезни на ранних стадиях. Симптомы варьируются в зависимости от конкретного типа Т-клеточной лимфомы.

Признаки и симптомы микоза fungoides включают:

  • пятна плоской, чешуйчатой ​​кожи
  • толстые, поднятые бляшки
  • опухоли, которые могут развиться или не развиться в язву
  • зуд

Признаки и симптомы Синдром Сезари:

  • красный, зудящая сыпь, покрывающая большую часть тела, и, возможно, веки
  • меняют ногти и волосы
  • увеличенные лимфатические узлы
  • отеки или набухание
Читайте также:  Как лечить лимфоузлы на шее: таблетки, лучшие лекарства

Не все формы Т -клеточной лимфомы вызывают симптомы на коже. Другие типы могут вызывать:

  • кровотечение или кровоподтеки легко
  • рецидивирующие инфекции
  • лихорадки или озноб без какой-либо известной причины
  • усталость
  • стойкая боль в животе с левой стороны из-за опухшей селезенки
  • брюшная полнота
  • частое мочеиспускание
  • запор

РекламаРекламаРекламировать

Картинки

Фотографии Т-клеточной лимфомы сыпь

Т-клеточная лимфома кожная сыпь Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

  • Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения
  • На этапе патча микоза fungoides наиболее общая форма кожной Т-клеточной лимфомы, у людей развиваются плоские овальные или кольцеобразные розовые пятна. DermNet New Zealand «data-title =» Mycosis fungoides «> Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения
  • Люди с синдромом Сезари имеют утолщенную, чешуйчатую, зудящую кожу на большей части своего тела. Со временем кожа становится более утолщенной от царапин. DermNet New Zealand «data-title =» Синдром синдрома Сезари «> Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Лечение

Как лечится?

Ваш план лечения будет зависеть от типа Т-клеточной лимфомы, которая у вас есть, и от того, насколько она продвинута. Это не редкость, когда требуется более одного типа терапии.

Микозы fungoides и синдром Сезари могут включать прямое лечение на коже, а также системное лечение.

Лечение кожи

Некоторые мази, кремы и гели могут применяться непосредственно к вашей коже, чтобы контролировать симптомы и даже уничтожать раковые клетки. Некоторые из этих местных методов лечения:

  • Ретиноиды (препараты, полученные из витамина А). Потенциальные побочные эффекты — это зуд, раздражение и чувствительность к солнечному свету. Ретиноиды не следует использовать во время беременности.
  • кортикостероиды. Долгосрочное использование местных кортикостероидов может привести к истончению кожи.
  • Тематическая химиотерапия. Побочные эффекты: местная химиотерапия может включать покраснение и отек. Это также может увеличить риск возникновения других видов рака. Однако местная химиотерапия имеет меньше побочных эффектов, чем пероральная или внутривенная химиотерапия.

Системные методы лечения

Лекарства для Т-клеточных лимфом включают таблетки, инъекции и те, которые вводятся внутривенно. Целевая терапия и химиотерапевтические препараты часто сочетаются для максимального эффекта. Системное лечение может включать:

  • комбинацию химиотерапии под названием CHOP, которая включает в себя циклофосфамид, гидроксидолоксорубицин, винкристин и преднизон
  • новых химиопрепаратов, таких как пралатрексат (Folotyn)
  • целевых препаратов, таких как бортезомиб (Velcade) belinostat (Beleodaq) или ромадипсин (Istodax)
  • , такие как алемтузумаб (Campath) и денилекин diftitox (Ontak)

В современных случаях вам может потребоваться химиотерапия на срок до двух лет.

Побочные эффекты химиотерапии могут включать:

  • выпадение волос
  • тошнота и рвота
  • запор или диарея
  • анемия, нехватка эритроцитов, приводящая к усталости, слабости и одышке < 999> нейтропения, дефицит белых кровяных клеток, который может оставить вас уязвимыми к инфекциям
  • тромбоцитопения, дефицит тромбоцитов крови, что затрудняет сгущение вашей крови
  • Светотерапия

UVA и UVB light может убить раковые клетки на коже. Светотерапия обычно дается несколько раз в неделю с использованием специальных ламп. Ультрафиолетовое лечение UVA сочетается с препаратами, называемыми псораленс. Свет UVA активирует псораленов для уничтожения раковых клеток.

Побочные эффекты включают тошноту и чувствительность кожи и глаз. Ультрафиолетовый свет может повысить риск развития других видов рака в будущем.

Радиация

Радиационная терапия использует радиоактивные частицы для уничтожения раковых клеток. Балки могут быть направлены на пораженную кожу, чтобы внутренние органы не были затронуты. Радиация может вызвать временное раздражение кожи и усталость

Экстракорпоральный фотоферез

Это используется для лечения грибовидных микозов или синдрома Сезари. В двухдневной процедуре ваша кровь будет удалена и обработана УФ-светом и лекарствами, которые активируются при воздействии света, убивая раковые клетки. После того, как кровь будет обработана, она будет возвращена вашему телу.

Побочные эффекты минимальны. Однако побочные эффекты могут включать временную низкосортную лихорадку, тошноту, головокружение и покраснение кожи.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток — это когда ваш костный мозг заменяется костным мозгом здорового донора. Перед процедурой вам понадобится химиотерапия для подавления ракового костного мозга.

  • Осложнения могут включать отказ от трансплантата, повреждение органа и новые виды рака.
  • РекламаРекламировать
  • Каковы потенциальные осложнения?

Осложнения

Если у вас CTCL, проблемы с кожей могут быть вашим единственным симптомом. Любой вид рака может в конечном итоге прогрессировать, воздействуя на лимфатические узлы и другие внутренние органы.

Реклама

Outlook

Что такое долгосрочный прогноз?

В целом, пятилетняя относительная выживаемость для неходжкинской лимфомы составляет 70 процентов, по данным Американского онкологического общества. Это общая статистика, включающая все типы.

Как и при любом типе рака, важно следить за своим врачом, как рекомендовано. Ваше выздоровление и перспективы зависят от конкретного типа Т-клеточной лимфомы и стадии диагностики. Другими соображениями являются тип лечения, возраст и любые другие состояния здоровья, которые могут возникнуть у вас.

Ваш собственный врач находится в лучшем положении, чтобы оценить вашу ситуацию и дать вам представление о том, чего ожидать.

Источник: https://ru.lifehealthdoctor.com/what-is-t-cell-lymphoma-26734

Лимфома кожи

Т-клеточная лимфома кожи: симптомы, прогноз и осложнения

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/skin-lymphoma

Ссылка на основную публикацию